淋巴瘤的基本知識(shí)
什么是淋巴瘤？
淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無(wú)痛性、性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)。這種疾病可以發(fā)生在任何年齡，但發(fā)病年齡的高峰是31~40歲，其中非霍奇金淋巴瘤的高峰稍微向前移動(dòng)。男女比例為:2~3:1。
？中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院血液科吳曉雄
人類(lèi)淋巴瘤發(fā)病原因尚不明確。人類(lèi)只有兩種病毒與淋巴瘤有關(guān)，即EB病毒和人類(lèi)T細(xì)胞淋巴瘤/白血病毒(HTLV-1)。根據(jù)其病理特征，可分為霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。
淋巴瘤有哪些癥狀？
一、淋巴結(jié)和淋巴組織發(fā)病。淺表淋巴結(jié)病多，HD多于NHL。受累的淋巴結(jié)以脖子為最多，其次是腋下、腹股溝。一般為無(wú)痛性，進(jìn)行性腫大，中等硬度。早期可活動(dòng)，晚期多發(fā)生粘連及多個(gè)腫大淋巴結(jié)融合成塊。一些高清患者的淋巴結(jié)腫大可以在一段時(shí)間內(nèi)暫停，甚至縮小，因此被誤診為淋巴結(jié)炎或淋巴結(jié)核。深部淋巴結(jié)發(fā)病，多見(jiàn)縱隔淋巴結(jié)，腫大的淋巴結(jié)可壓迫上腔靜脈，引起上腔靜脈綜合征。氣管、食管、喉嚨壓迫神經(jīng)，呼吸困難、吞咽困難、聲音嘶啞等癥狀也會(huì)發(fā)生。縱隔NHL并發(fā)淋巴肉瘤細(xì)胞白血病患者較多。青年婦女縱隔最初的高清多為結(jié)節(jié)硬化型，對(duì)治療反應(yīng)不滿(mǎn)。原發(fā)于腹膜后淋巴結(jié)的惡性淋巴瘤，以NHL為多見(jiàn)，可引起長(zhǎng)期、不明原因的發(fā)熱，給臨床診斷帶來(lái)困難。最初是咽下淋巴環(huán)的淋巴瘤，多見(jiàn)于NHL，經(jīng)常伴隨橫隔侵犯。癥狀有咽痛、異物感、呼吸不暢、聲音嘶啞等。二、結(jié)外生病。除了淋巴組織之外，身體的任何部位都可以發(fā)病，其中最常見(jiàn)的是，胃和上位小腸淋巴瘤有上腹痛、嘔吐等癥狀。小腸淋巴瘤發(fā)生在盲區(qū)，常有慢性腹瀉，也可引起脂肪腹瀉，引起腸梗阻。三、全身癥狀。常有全身無(wú)力、消瘦、食欲不振、盜汗及不規(guī)則發(fā)熱。少數(shù)HD可有周期性發(fā)熱。
淋巴瘤要做那些檢查？
一、血象初期一般不特別。貧血見(jiàn)晚期或合并溶血性貧血者。白細(xì)胞除骨髓受累外一般正常，嗜酸性粒細(xì)胞增多，高清常見(jiàn)。約1/3HD患者的淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少。漿細(xì)胞和Reed-sternberg細(xì)胞偶爾可以看到周?chē)难Ｑ“逑碌砻鞴撬枋芾刍蚶^發(fā)性脾功能亢進(jìn)。二、骨髓象骨髓未被淋巴瘤侵害前，一般無(wú)異常。在HD骨髓涂層中尋找Reed-sternberg細(xì)胞進(jìn)行診斷是值得的。該細(xì)胞體積大，直徑15~20μ，細(xì)胞核大，可分為葉狀、雙核(鏡影細(xì)胞)或多核。染色質(zhì)分布不均勻，濃集成塊。核膜又厚又深。核仁大而園，可達(dá)8μ，核仁周?chē)锌諘瀰^(qū)?！∪⑸瘷z查 血沉加快提示病情處于活動(dòng)；乳酸脫氫酶升高反映瘤細(xì)胞增殖速度快，＞500單位／L提示NHL的預(yù)后不良。病情進(jìn)展時(shí)血清銅及鐵蛋白升高，緩解期則下降；鋅與之相反。鹼性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同時(shí)可伴有5－核苷酸酶升高。高鈣血癥提示有骨侵犯，此種變化可出現(xiàn)于X線改變之前。腦脊液β2微球蛋白升高提示有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。四、免疫學(xué)異常HD患者對(duì)結(jié)核菌素或其他刺激原反應(yīng)性降低，體外淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率降低，其程度與疾病進(jìn)展有關(guān)。體液免疫一般正常，免疫球蛋白一般正?；蛟龈?，晚期可減少。NHL部分患者有體液免疫異常，表現(xiàn)為自身免疫性溶血性貧血、免疫性血小板減少等。Coombs測(cè)試陽(yáng)性，少數(shù)患者有單克隆高球蛋白血癥。治療緩解的患者可以恢復(fù)免疫功能。淋巴瘤的診斷主要依賴(lài)于臨床表現(xiàn)、病理學(xué)檢查和必要的輔助檢查。診斷應(yīng)包括病理類(lèi)型和病變范圍(分期)。對(duì)于只有深度病變而沒(méi)有淺表淋巴結(jié)腫大的人，診斷往往很困難，需要輔助檢查。一、活體組織檢查是肯定診斷所不可或缺的檢查方法。一般應(yīng)選擇下頸部或腋部的淋巴結(jié)，因頜下及腹股溝部淋巴結(jié)常有慢性炎癥，影響診斷的準(zhǔn)確性?！⌒苯羌≈緣|活檢，對(duì)縱隔或肺部病變有一定診斷意義。 二、縱隔鏡檢查 縱隔鏡可經(jīng)胸膜外進(jìn)入縱隔作活檢，比較簡(jiǎn)便安全?！∪?、下肢淋巴管造影 對(duì)腹膜后淋巴瘤的診斷、分期、判斷療效和觀察復(fù)發(fā)方面是一項(xiàng)準(zhǔn)確性較高、安全簡(jiǎn)單和并發(fā)癥少的檢查技術(shù)，且在某些方面優(yōu)于CT和聲象圖，它能發(fā)現(xiàn)正常大小的病變淋巴結(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)變化?！∷?、CT、核磁共振和聲象圖檢查 可發(fā)現(xiàn)胸內(nèi)、腹膜后、腸系膜之淋巴結(jié)病變及肝脾病變?！∥?、剖腹檢查 可明確脾、肝及腹腔內(nèi)淋巴結(jié)是否受累，為采用放射治療，確定照射野所必不可少的（病理分期）。同時(shí)切除脾臟，也可以避免脾區(qū)放療對(duì)鄰近組織器官的損傷。六、骨髓活檢診斷和確定病期比骨髓涂層陽(yáng)性高。血清堿性磷酸酶上升，無(wú)法解釋的貧血、血小板減少、x片疑似骨侵犯、iii期以上患者應(yīng)進(jìn)行骨髓活檢。診斷為臨床惡性淋巴瘤容易誤診。以表淺淋巴結(jié)腫大者，需要與慢性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)核、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴細(xì)胞性白血病、免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病、嗜酸性淋巴細(xì)胞肉芽腫等進(jìn)行鑒別。深部縱隔淋巴結(jié)患者應(yīng)與肺癌、結(jié)節(jié)病、巨大淋巴結(jié)增生等疾病進(jìn)行鑒別。以發(fā)熱為主要表現(xiàn)者，應(yīng)與結(jié)核病、惡性組織細(xì)胞病、敗血癥、風(fēng)濕熱、結(jié)締組織病等鑒別
如何治療？
淋巴瘤的治療，近年來(lái)取得了重大進(jìn)展，HD大部分都可治愈。NHL療效不如HD，但也有治愈的病例。一、放射治療:(1)HDIA和iia可以單獨(dú)采用次全淋巴野照射。(2)NHL低度IA和ⅱA放射線治療后(1月)應(yīng)加入化療。二、化療:(1)HDiiiiib~v期病例應(yīng)用化療，聯(lián)合化療方案MOPP6個(gè)療程，完全緩解率達(dá)60~80%，1/2~1/3病例長(zhǎng)期緩解，15年。(2)NHL低、中度iiii、v期和惡性i~v期的病例適用于化學(xué)療法，腫瘤緩和后適當(dāng)進(jìn)行區(qū)域放射治療。三、手術(shù)治療:有以下情況的人可以手術(shù)根治，接受放射治療和化療:①局限性體表結(jié)外病變②消化道淋巴瘤③泌尿生殖系淋巴瘤④原發(fā)于脾淋巴瘤。四、骨髓移植：自體移植對(duì)淋巴瘤有肯定療效，異基因移植適用于惡性程度高、普通治療方法（包括放、化療、自體移植）效果不好的年輕患者。免責(zé)聲明：本頁(yè)面信息為第三方發(fā)布或內(nèi)容轉(zhuǎn)載，僅出于信息傳遞目的，其作者觀點(diǎn)、內(nèi)容描述及原創(chuàng)度、真實(shí)性、完整性、時(shí)效性本平臺(tái)不作任何保證或承諾，涉及用藥、治療等問(wèn)題需謹(jǐn)遵醫(yī)囑！請(qǐng)讀者僅作參考，并自行核實(shí)相關(guān)內(nèi)容。如有作品內(nèi)容、知識(shí)產(chǎn)權(quán)或其它問(wèn)題，請(qǐng)發(fā)郵件至suggest@fh21.com及時(shí)聯(lián)系我們處理！
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