變形性支氣管肺曲霉病

變形性支氣管肺曲霉病是由曲霉菌感染引起的慢性呼吸道疾病,治療需抗真菌藥物聯(lián)合支氣管擴(kuò)張管理。
曲霉菌通過(guò)吸入孢子定植于支氣管,免疫異常者易發(fā)病。長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素或存在肺部基礎(chǔ)疾病如哮喘、支氣管擴(kuò)張者風(fēng)險(xiǎn)更高。治療首選伏立康唑靜脈給藥,療程至少6個(gè)月;重癥可聯(lián)用兩性霉素B脂質(zhì)體,支氣管鏡下局部灌注抗真菌藥能增強(qiáng)療效。
Th2型免疫反應(yīng)過(guò)度激活導(dǎo)致嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),引發(fā)支氣管黏液栓形成。檢測(cè)血清IgE水平和曲霉特異性抗體可確診。口服伊曲康唑時(shí)需監(jiān)測(cè)血藥濃度,糖皮質(zhì)激素如潑尼松需逐步減量,生物制劑奧馬珠單抗適用于難治性病例。
曲霉菌絲造成支氣管壁破壞,CT可見(jiàn)中心性支氣管擴(kuò)張伴黏液嵌塞。急性期需支氣管肺泡灌洗清除分泌物,慢性期采用乙酰半胱氨酸霧化稀釋痰液。每月復(fù)查胸部影像評(píng)估病灶吸收情況,必要時(shí)行支氣管動(dòng)脈栓塞控制咯血。
曲霉抗原誘發(fā)Ⅰ型和Ⅲ型變態(tài)反應(yīng),表現(xiàn)為喘息、低熱。皮膚點(diǎn)刺試驗(yàn)陽(yáng)性者需避免接觸霉變環(huán)境。脫敏治療聯(lián)合抗組胺藥如氯雷他定可緩解癥狀,白三烯受體拮抗劑孟魯司特能改善氣道高反應(yīng)性。
反復(fù)感染易導(dǎo)致肺纖維化和呼吸衰竭。定期肺功能檢測(cè)及早發(fā)現(xiàn)阻塞性通氣障礙,長(zhǎng)期氧療適用于低氧血癥患者。預(yù)防性使用泊沙康唑可降低復(fù)發(fā)率,接種肺炎疫苗和流感疫苗減少合并感染。
飲食宜高蛋白、富含維生素A胡蘿卜、動(dòng)物肝臟增強(qiáng)黏膜修復(fù)力,忌食發(fā)霉花生等可能含曲霉毒素食物。太極拳腹式呼吸訓(xùn)練改善肺通氣,每日30分鐘快走增強(qiáng)膈肌力量。居所保持通風(fēng)干燥,濕度控制在50%以下,定期更換空調(diào)濾網(wǎng)。出現(xiàn)咯血或氣促加重需立即急診處理。
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