雙肺間質(zhì)纖維化病變是什么

雙肺間質(zhì)纖維化病變是指肺部間質(zhì)組織發(fā)生異常增生和纖維化,導(dǎo)致肺功能逐漸下降的慢性疾病。該病變可能與長期吸入有害物質(zhì)、自身免疫性疾病、藥物副作用、感染、遺傳因素等原因有關(guān),通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力、胸痛等癥狀。建議及時(shí)就醫(yī),通過胸部高分辨率CT、肺功能檢查等明確診斷,并在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行針對性治療。
雙肺間質(zhì)纖維化病變的病因復(fù)雜多樣。長期吸入石棉、硅塵等有害物質(zhì)可導(dǎo)致肺部慢性損傷。自身免疫性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等可能引發(fā)免疫異常攻擊肺組織。部分化療藥物或抗心律失常藥物可能誘發(fā)肺纖維化。病毒感染如流感病毒、巨細(xì)胞病毒等可能參與發(fā)病過程。特發(fā)性肺纖維化與遺傳基因突變密切相關(guān)。
患者早期可能僅表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短,隨著病情進(jìn)展會(huì)出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難。特征性干咳無痰,夜間可能加重。由于缺氧可能出現(xiàn)口唇、指甲發(fā)紺。部分患者伴隨杵狀指改變。疾病晚期可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,表現(xiàn)為下肢水腫、腹脹等右心功能不全癥狀。
胸部高分辨率CT是重要檢查手段,可顯示網(wǎng)格狀陰影、蜂窩肺等特征性改變。肺功能檢查多表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。支氣管肺泡灌洗液檢查有助于排除感染因素。部分疑難病例需要進(jìn)行胸腔鏡肺活檢獲取病理診斷依據(jù)。血液檢查可發(fā)現(xiàn)自身抗體異常升高。
輕中度患者可遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊延緩纖維化進(jìn)展。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片可用于控制炎癥反應(yīng)。合并感染時(shí)需使用抗生素如左氧氟沙星片。低氧血癥患者需要長期家庭氧療。終末期患者可考慮肺移植手術(shù)評估。所有患者都應(yīng)戒煙并避免二手煙暴露。
患者應(yīng)定期接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防呼吸道感染。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳等改善心肺功能。采用高蛋白、高熱量飲食維持營養(yǎng)狀態(tài)。學(xué)習(xí)腹式呼吸和縮唇呼吸技巧緩解呼吸困難。避免到高海拔地區(qū)旅行。定期復(fù)查肺功能監(jiān)測病情變化。
雙肺間質(zhì)纖維化病變患者需建立長期隨訪計(jì)劃,每3-6個(gè)月復(fù)查胸部CT和肺功能。保持居住環(huán)境清潔通風(fēng),使用空氣凈化器減少粉塵暴露。進(jìn)行適度呼吸康復(fù)訓(xùn)練時(shí)需有家屬陪同。出現(xiàn)發(fā)熱、咳痰增多等感染跡象應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于改善疾病帶來的焦慮抑郁情緒。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整藥物劑量。
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