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心率失常性右室心肌病怎么治療

心胸外科編輯 醫(yī)學(xué)科普人
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關(guān)鍵詞： 心肌病 心率

心律失常性右室心肌病可通過藥物治療、導(dǎo)管消融、植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器、外科手術(shù)、生活方式調(diào)整等方式治療。心律失常性右室心肌病通常由基因突變、心肌纖維脂肪浸潤、炎癥反應(yīng)、電解質(zhì)紊亂、心臟結(jié)構(gòu)異常等原因引起。

1、藥物治療

抗心律失常藥物如鹽酸胺碘酮片、鹽酸普羅帕酮片、酒石酸美托洛爾片可用于控制心室率及預(yù)防惡性心律失常。鹽酸胺碘酮片通過延長心肌細(xì)胞動(dòng)作電位發(fā)揮作用，但可能引起甲狀腺功能異常；鹽酸普羅帕酮片適用于室性早搏，使用期間需監(jiān)測(cè)心電圖變化；酒石酸美托洛爾片能降低心肌耗氧量，支氣管哮喘患者慎用。藥物選擇需根據(jù)患者個(gè)體情況調(diào)整。

2、導(dǎo)管消融

經(jīng)導(dǎo)管射頻消融術(shù)適用于藥物難治性室性心動(dòng)過速，通過電生理標(biāo)測(cè)定位異常興奮灶后消融。該技術(shù)對(duì)右室游離壁病灶效果較好，但可能因心肌纖維化導(dǎo)致消融困難。術(shù)后可能出現(xiàn)心臟穿孔或傳導(dǎo)阻滯，需在具備心臟外科支持的醫(yī)院開展。部分患者需重復(fù)消融。

3、植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器

對(duì)于發(fā)生過心臟驟?；蚋呶；颊撸踩隝CD可預(yù)防心源性猝死?，F(xiàn)代ICD兼具抗心動(dòng)過速起搏和電復(fù)律功能，能自動(dòng)識(shí)別并處理室顫。植入需評(píng)估右室功能，嚴(yán)重右室擴(kuò)張者電極放置難度增加。術(shù)后需定期程控檢測(cè)，避免不適當(dāng)放電。

4、外科手術(shù)

右室心肌切除術(shù)適用于局限型病變，切除致心律失常的右室心肌組織。心臟移植用于終末期全心衰竭患者，需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)證。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)包括出血、低心排綜合征等，術(shù)后需長期免疫抑制治療。手術(shù)決策需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)參與評(píng)估。

5、生活方式調(diào)整

限制競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)可降低猝死風(fēng)險(xiǎn)，建議進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)。避免吸煙、飲酒等心肌刺激因素，控制咖啡因攝入。合并心衰時(shí)需限制鈉鹽攝入，每日液體量控制在1500-2000毫升。保持規(guī)律作息，避免情緒激動(dòng)誘發(fā)心律失常。

心律失常性右室心肌病患者應(yīng)建立長期隨訪計(jì)劃，定期進(jìn)行心電圖、心臟超聲和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)評(píng)估。避免使用延長QT間期的藥物，流感季節(jié)建議接種疫苗預(yù)防感染。家屬需學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能，家中可配備自動(dòng)體外除顫器。妊娠患者需由心臟科與產(chǎn)科醫(yī)生共同管理，部分抗心律失常藥物需調(diào)整劑量。

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    肥厚型心肌病是什么?
    回答：肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy，HCM是一種以心肌進(jìn)行性肥厚、心室腔進(jìn)行性縮小為特征，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶而可呈同心性肥厚為特征的一種心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病理特點(diǎn)的原因不明的心肌疾病。根據(jù)左室流出道有無梗阻可將其分為梗阻型和非梗阻型兩型。通常為常染色體顯性遺傳。
    擴(kuò)張性心肌病患者如何用藥物治療
    回答：擴(kuò)張性心肌病早期可能僅僅在檢查方面有改變，不一定有明顯癥狀。但這時(shí)期我們就應(yīng)該用藥物治療，因?yàn)樗饕牟±砀淖兙褪切募≈貥?gòu)，可以用改善心肌重構(gòu)的藥物，如β受體阻滯劑、美托洛爾、比索洛爾、ARB或ACEI類藥物，像依那普利、貝那普利、厄貝沙坦、纈沙坦等這類藥物，再醛固酮受體拮抗劑都可以改善心肌重構(gòu)，如果到繼續(xù)發(fā)展就會(huì)出現(xiàn)心衰癥狀，這時(shí)的治療跟其他疾病引起的心衰是一樣的，可以用利尿劑、強(qiáng)心藥物，也可以用改善心肌重構(gòu)的藥物，營養(yǎng)心肌、改善心肌代謝的藥物。
    擴(kuò)張型心肌病容易引起哪些并發(fā)癥
    回答：擴(kuò)張型心肌病主要是表現(xiàn)為心衰，超聲上的表現(xiàn)為全心增大，心壁運(yùn)動(dòng)各室各壁運(yùn)動(dòng)的減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，它容易出現(xiàn)的并發(fā)癥，因?yàn)樾呐K各壁運(yùn)動(dòng)都較弱，而且這種病人往往還伴有房顫，這樣的血流在心腔內(nèi)流動(dòng)就會(huì)受到影響，容易形成血栓。如果有附壁血栓了或血栓掉下來形成體循環(huán)栓塞了，這樣就應(yīng)該應(yīng)用抗凝藥物，這是第一個(gè)就容易出現(xiàn)栓塞。再一個(gè)由于心室的重構(gòu)嚴(yán)重的心衰，容易出現(xiàn)各種惡性心律失常，比如室速、室顫，這都是危及生命的，這種情況下可以植入ICD來預(yù)防猝死的發(fā)生。
    擴(kuò)張型心肌病應(yīng)該如何降低復(fù)發(fā)率
    回答：擴(kuò)張型心肌病一經(jīng)被診斷，其實(shí)不可能被徹底治愈的。所謂的降低復(fù)發(fā)率，因?yàn)閿U(kuò)張型心肌病主要表現(xiàn)為心衰，這個(gè)心衰可以暫時(shí)的緩解，可以在一定程度上預(yù)防心衰的加重，主要是： 第一、要根據(jù)醫(yī)囑堅(jiān)持服藥，按時(shí)服藥，不要隨便增加藥或停藥，有變化及時(shí)就醫(yī)來調(diào)整藥物劑量。 第二、要注意休息，減少運(yùn)動(dòng)，在急性心衰或有心律失常時(shí)要絕對(duì)臥床休息。 第三、飲食方面要清淡、有營養(yǎng)、易消化的飲食，盡量吃含維生素的，含纖維的食物，要戒煙、戒酒。 第四、要注意避免感染。
    肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意什么
    回答：肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意： 第一、要注意休息，肥厚性心肌病一經(jīng)診斷就要避免劇烈運(yùn)動(dòng)，如果出現(xiàn)嚴(yán)重的心律失?；蛎黠@心衰要絕對(duì)的臥床休息。 第二、注意飲食要低鹽飲食，要清淡、有營養(yǎng)、易消化的飲食，要戒煙戒酒，要少吃多餐。 第三、要避免感染，因?yàn)楦腥臼且鹦乃プ钪饕脑?，平時(shí)要注意保暖，注意別上呼吸道感染，要注意飲食衛(wèi)生，避免腸道感染。 第四、要注意服藥期間觀察血壓、心率，因?yàn)橛行┧幬飳?duì)心率和血壓是有影響的。
    肥厚性心肌病如何治療
    回答：肥厚性心肌病治療： 第一、針對(duì)左室流出道梗阻的治療，可應(yīng)用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑，比如；美托洛爾、比索洛爾這類藥物。 第二、主要是針對(duì)心衰的治療，治療心衰的藥物可以應(yīng)用β受體阻滯劑或ACEI類、ARB類藥物，還有最新的ARNI類藥物，甚至醛固酮受體拮抗劑都可以，但是如果有梗阻了，我們注意盡量避免應(yīng)用強(qiáng)心類藥物和利尿藥。 第三、針對(duì)房顫的治療，房顫治療第一個(gè)是控制心室率，第二個(gè)是控制它的節(jié)律，能盡量維持竇性心律，最后就是房顫的抗凝治療。
    擴(kuò)張型心肌病的治療方法有哪些
    回答：擴(kuò)張型心肌病治療包括以下幾個(gè)方面： 第一、病因治療，去除誘因，然后注意休息、避免感染。 第二、它往往表現(xiàn)為心衰，就是抗心衰治療，跟其他疾病導(dǎo)致的心衰一樣，可用利尿藥，用β受體阻滯劑，比如美托洛爾、比索洛爾、用ACEI或者ARB類藥物、醛固酮受體拮抗劑、強(qiáng)心藥物，如洋地黃類強(qiáng)心藥物等。再一個(gè)這類患者易出現(xiàn)房顫，往往可能出現(xiàn)栓塞，所以必要時(shí)應(yīng)應(yīng)用抗凝藥物，甚至終身抗凝，再一個(gè)可能出現(xiàn)心律失常，應(yīng)用抗心律失常藥物，比如胺碘酮，必要時(shí)有惡性心律失?？梢苑臝CD，再到后期可出現(xiàn)心臟收縮的不同步，可以用再同步化治療，也就是CRT，這時(shí)可外科治療。
    肥厚性心肌病患者需要注意哪些問題
    回答：肥厚性心肌病患者需要注意這些： 第一、注意休息、避免勞累，尤其是梗阻型心肌病一定不能做過于劇烈的運(yùn)動(dòng)。 第二、注意飲食要清淡。 第三、要避免感染，因?yàn)楦腥臼切乃グl(fā)生最常見的誘因。 第四、要堅(jiān)持服藥，定期隨診。 第五、注意藥物的不良反應(yīng)，服藥期間有變化要及時(shí)就醫(yī)。 第六、肥厚性心肌病要避免應(yīng)用硝酸酯類藥物，因?yàn)檫@類藥物會(huì)加重流出道的梗阻，盡量不要應(yīng)用強(qiáng)心藥物或減少有效血容量的藥物，如利尿藥要盡量避免應(yīng)用。
    心率多少算正常
    回答：正常的心率在60-100次每分鐘，如果心率超過100次每分鐘，臨床上就稱之為竇性心動(dòng)過速。如果心率在60次每分鐘以下，就稱之為竇性心動(dòng)過緩。 對(duì)于一些運(yùn)動(dòng)員或者身體狀況比較好的患者，可能心率維持在50~60之間，都是正常的。不管是竇性心動(dòng)過速或者竇性心動(dòng)過緩，都是不正常的心率表現(xiàn)，需要進(jìn)一步尋找引起心動(dòng)加速或者心動(dòng)過緩的原因，對(duì)于正常人的心率，如果患者出現(xiàn)有心慌的表現(xiàn)，在100次以內(nèi)，也需要進(jìn)行一個(gè)相關(guān)的處理，可以口服一些控制心率的藥物。
    肥厚性心肌病需要和什么疾病鑒別
    回答：肥厚性心肌病主要是表現(xiàn)為左室負(fù)荷較重，心肌肥厚。所以主要和出現(xiàn)左室負(fù)荷重、心肌肥厚，尤其是左室肥厚的這些疾病相鑒別，比如：高血壓導(dǎo)致的高血壓性心臟病，先心病、主動(dòng)脈狹窄等疾病鑒別主要是根據(jù)患者病史，還有輔助檢查等一些情況，比如：高血壓性心臟病患者往往有高血壓病的家族史，還有高血壓病的既往史，平時(shí)測(cè)量血壓和查體，有時(shí)候測(cè)量血壓也是高的，他從心電心臟超聲的改變，也是心臟增厚是均勻增厚，不是不對(duì)稱性增厚，而且沒有SAM癥和左室流出道的梗阻。
    降心率的藥有哪些
    回答：降低心率的藥物主要包括以下這些： 一、β受體阻滯劑。β受體阻滯劑包括選擇性β受體阻滯劑，如美托洛爾、比索洛爾，非選擇性β受體阻滯劑，如普萘洛爾，以及兼有α受體阻滯作用的β受體阻滯劑，如卡維地洛。 二、非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑，代表藥物有維拉帕米和地爾硫卓。 三、其它的抗心律失常藥物，如普羅帕酮，氨碘酮等。 四、洋地黃類的藥物，如地高辛、西地蘭等。 以上這些藥物都有減慢心率的作用，在臨床上常用于治療快速性的心律失常，要根據(jù)患者具體的情況，合理的進(jìn)行選擇。在使用的過程中，還要注意藥物的副作用以及使用禁忌。
    肥厚性心肌病會(huì)引起猝死嗎
    回答：肥厚性心肌病會(huì)引起猝死。肥厚性心肌病猝死是由于惡性心律失常的發(fā)生或以及左室流出道梗阻所導(dǎo)致的。肥厚性心肌病目前是青少年和運(yùn)動(dòng)員猝死發(fā)生最常見的原因，這種猝死往往會(huì)發(fā)生在貌似健康，而且沒有任何癥狀的年輕人的身上，往往不會(huì)引起人的重視。所以我們要對(duì)肥厚性心肌病進(jìn)行危險(xiǎn)分層，要找出這個(gè)發(fā)生猝死的高危因素，這樣進(jìn)行預(yù)防性治療可能會(huì)降低猝死的發(fā)生。
    什么是肥厚性心肌病
    回答：肥厚性心肌病是一種常染色體顯性遺傳的家族遺傳性疾病。它的主要表現(xiàn)是心室不對(duì)稱性肥厚伴有心腔縮小，患者主要的臨床表現(xiàn)，可以是有呼吸困難、心絞痛、暈厥，甚至猝死，這個(gè)疾病是青少年和運(yùn)動(dòng)員，猝死最常見的一個(gè)原因，它根據(jù)患者的左室的流出道，有無梗阻可以分為梗阻型肥厚性心肌病和非梗阻型肥厚性心肌病，患者的發(fā)病率大概在十萬分之200左右，也就是萬分之20左右，患者的預(yù)后不一樣，有的會(huì)在年輕時(shí)就猝死了，有的會(huì)到晚期出現(xiàn)心衰甚至栓塞、暈厥等，有的對(duì)壽命沒有啥影響，癥狀比較輕微。
    什么情況下擴(kuò)張性心肌病需要手術(shù)治療
    回答：擴(kuò)張型心肌病需要手術(shù)治療就是在疾病的晚期，藥物治療效果不佳，而且患者癥狀還比較明顯。這時(shí)考慮手術(shù)治療可能會(huì)提高患者生活質(zhì)量提高、改善患者的預(yù)后，能延長他的生存期，它主要的手術(shù)治療方法：第一、左室減容術(shù)，就是對(duì)左室進(jìn)行縱向的切除一部分，然后進(jìn)行縫合之后，有可能會(huì)改善患者的心功能。第二、心臟的移植，心臟移植目前技術(shù)還相對(duì)比較成熟了，效果還是比較公認(rèn)的，但是目前存在的問題，就是供體的問題，供體的缺乏。還有術(shù)后需要排斥反應(yīng)的問題，再是費(fèi)用也是昂貴的。第三、左室輔助裝置，左室輔助裝置不適合長期應(yīng)用，它僅適合用于心臟移植，等待心臟移植的一個(gè)過渡性治療。
    可以檢查心肌病的方法都有哪些
    回答：首先是心電圖的檢查，心肌病心電圖的檢查表現(xiàn)為st段的壓低，t波的低平或者倒置為主。少數(shù)出現(xiàn)病理性的q波。 另外還有體格的檢查，神經(jīng)病的病人體檢，心間可向左擴(kuò)大，心前區(qū)可聞及收縮期中、晚噴射性的雜音。 第二心音分裂。 第三超聲心動(dòng)圖的檢查，心肌病的病人心電圖的表現(xiàn)為，心臟各腔擴(kuò)大，室間隔左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，左右心室的流出段擴(kuò)大。
    遺傳性肥厚型心肌病致病基因是什么
    回答：肥厚性心肌病是一個(gè)常染色體顯性遺傳性疾病，早在20世紀(jì)90年代的時(shí)候，當(dāng)時(shí)隨著遺傳學(xué)的發(fā)展，基因最早發(fā)現(xiàn)的叫MYH7基因的一個(gè)突變。隨著近年來的一個(gè)更多的檢查技術(shù)的發(fā)展以后，發(fā)現(xiàn)與肥厚性心肌病相關(guān)的基因，可能達(dá)70多種，相關(guān)的基因突變有1400多種了，都是是相對(duì)是比較多的肥厚性心肌病，最特別是梗阻型的肥厚心肌病，一定要囑病人去避免劇烈的運(yùn)動(dòng)和避免情緒的過分激動(dòng)。
    80歲渾身沒勁，高壓123低壓68心率97
    回答：高壓指的是收縮壓;低壓指的是舒張壓，80歲患者渾身沒勁收縮壓123mmHg舒張壓68mmHg心率97次/分鐘通常與上呼吸道感染有關(guān)，建議及時(shí)就診治療。 收縮壓123mmHg舒張壓68mmHg心率97次/分鐘，都在正常值范圍內(nèi)，所以排出高血壓、心律失常的可能。通?？紤]是上呼吸道感染導(dǎo)致的，因此可以產(chǎn)生酸性物質(zhì)堆積于四肢體內(nèi)，就會(huì)出現(xiàn)四肢酸痛、渾身沒勁等癥狀，建議及時(shí)去醫(yī)院就診治療，比如可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用對(duì)乙酰氨基酚、阿司匹林等藥物。
    肥厚型心肌病有哪些并發(fā)癥
    回答：第一個(gè)并發(fā)癥最容易出現(xiàn)的是各種各樣的心律失常，最嚴(yán)重的心律失常各種室性心律上可以誘導(dǎo)，病人突然猝死。其他的心律失常的話可能會(huì)出現(xiàn)一些房顫，容易出現(xiàn)腦栓塞的改變。再往下發(fā)展的話，病人可能出現(xiàn)容易出現(xiàn)心衰。那么如果發(fā)現(xiàn)有各種心律失常的話，可以對(duì)癥的使用一些抗心律失常的藥物，發(fā)生心衰的話，我們也要針對(duì)心衰進(jìn)行治療。
    肥厚性心肌病的手術(shù)效果治療如何
    回答：肥厚性心肌病的手術(shù)分很多種。 第一、室間隔部分切除術(shù)，對(duì)于肥厚性心肌病患者癥狀比較明顯，藥物治療效果不佳可以進(jìn)行室間隔的部分切除，但是這種手術(shù)的手術(shù)難度比較大，我國還沒有廣泛的開展。 第二、就是酒精的射頻消融治療，就是應(yīng)用酒精將負(fù)責(zé)室間隔供血，這個(gè)間隔動(dòng)脈進(jìn)行堵塞后壞死，然后人為造成心肌壞死，這樣使室間隔運(yùn)動(dòng)就弱些，有可能減輕梗阻癥狀。 第三、植入雙腔起搏器起搏治療，就有雙腔起搏器適應(yīng)證的患者可以同時(shí)進(jìn)行治療。
    肥厚型心肌病的高發(fā)人群有哪些
    回答：肥厚型心肌病是比較常見的一種心肌病。它主要是有遺傳的背景，百分之五十的人有家族遺傳的病史，染色體顯性遺傳主要是遺傳基因突發(fā)變異導(dǎo)致的。還有部分因?yàn)槭谴x性的或者浸潤性的疾病導(dǎo)致，這個(gè)疾病的發(fā)病率大概是萬分之一百八十，一旦發(fā)生后果往往會(huì)比較嚴(yán)重，所以應(yīng)該是要重視。
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