法洛三聯(lián)癥的癥狀有哪些

法洛三聯(lián)癥的癥狀主要有呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指、蹲踞現(xiàn)象和暈厥。法洛三聯(lián)癥是一種先天性心臟病,包括肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損和右心室肥厚三種病理改變,癥狀嚴(yán)重程度與肺動(dòng)脈狹窄程度和房間隔缺損大小有關(guān)。
呼吸困難是法洛三聯(lián)癥患者的常見(jiàn)癥狀,通常在活動(dòng)后加重。由于肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致右心室排血受阻,右心室壓力增高,血液通過(guò)房間隔缺損分流至左心系統(tǒng),使得動(dòng)脈血氧飽和度降低。患者表現(xiàn)為呼吸急促、氣短,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)端坐呼吸。家長(zhǎng)需注意觀察兒童活動(dòng)耐力,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。
發(fā)紺表現(xiàn)為皮膚和黏膜呈青紫色,以口唇、甲床最為明顯。這是由于右向左分流使得未氧合血液進(jìn)入體循環(huán)所致。發(fā)紺程度與肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重程度相關(guān),通常在哭鬧、進(jìn)食或活動(dòng)后加重。家長(zhǎng)需注意保持患兒呼吸道通暢,避免缺氧發(fā)作。
杵狀指是指手指或腳趾末端膨大呈鼓槌狀,指甲彎曲度增加。這是長(zhǎng)期慢性缺氧導(dǎo)致指端軟組織增生所致,通常在疾病晚期出現(xiàn)。杵狀指本身不會(huì)引起不適,但提示疾病已存在較長(zhǎng)時(shí)間。家長(zhǎng)需定期帶患兒復(fù)查心臟功能。
蹲踞現(xiàn)象是法洛三聯(lián)癥的特征性表現(xiàn),患兒在活動(dòng)后常采取蹲踞姿勢(shì)。這種體位可增加體循環(huán)阻力,減少右向左分流,暫時(shí)改善缺氧癥狀。蹲踞現(xiàn)象多出現(xiàn)在學(xué)步期兒童,家長(zhǎng)應(yīng)理解這是患兒的自我保護(hù)行為,不要強(qiáng)行糾正。
暈厥多在劇烈活動(dòng)或哭鬧后發(fā)生,由于肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄導(dǎo)致心輸出量急劇下降,腦供血不足引起。暈厥發(fā)作前可有頭暈、黑朦等先兆癥狀,發(fā)作時(shí)意識(shí)喪失,通常數(shù)分鐘后自行恢復(fù)。家長(zhǎng)需警惕暈厥風(fēng)險(xiǎn),避免患兒情緒激動(dòng)和過(guò)度活動(dòng)。
法洛三聯(lián)癥患者應(yīng)定期進(jìn)行心臟超聲檢查,監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展。日常生活中需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng),保持適度活動(dòng)量。飲食宜清淡易消化,保證充足營(yíng)養(yǎng)攝入,適當(dāng)限制液體入量。注意預(yù)防呼吸道感染,出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽等癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)。對(duì)于癥狀明顯的患者,建議盡早就醫(yī)評(píng)估手術(shù)指征,手術(shù)方式包括肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)和房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)等。
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