重型再生障礙性貧血首選治療是什么

重型再生障礙性貧血首選治療為造血干細(xì)胞移植或免疫抑制治療,具體選擇需根據(jù)患者年齡、配型情況及并發(fā)癥等因素綜合評(píng)估。
對(duì)于年齡小于50歲且有合適供者的患者,異基因造血干細(xì)胞移植是根治性治療方案。移植前需進(jìn)行人類(lèi)白細(xì)胞抗原配型,同胞全相合供者移植成功率可達(dá)70%-80%。移植后可能出現(xiàn)移植物抗宿主病、感染等并發(fā)癥,需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。
適用于無(wú)合適供者或高齡患者,常用方案包括抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素。該療法通過(guò)抑制異常免疫反應(yīng)促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù),有效率約60%-70%。治療期間需密切監(jiān)測(cè)肝腎功能及血藥濃度,療程通常持續(xù)6-12個(gè)月。
在等待決定性治療期間,需進(jìn)行成分輸血維持血紅蛋白和血小板水平。反復(fù)輸血可能導(dǎo)致鐵過(guò)載,需配合使用鐵螯合劑。嚴(yán)重中性粒細(xì)胞減少時(shí)應(yīng)預(yù)防性使用抗生素,出現(xiàn)發(fā)熱需立即進(jìn)行血培養(yǎng)并經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療。
長(zhǎng)期血細(xì)胞減少易繼發(fā)感染、出血及貧血性心臟病。粒細(xì)胞缺乏期需入住層流病房,避免接觸感染源。血小板低于20×10?/L時(shí)需預(yù)防性輸注血小板,嚴(yán)重出血可考慮使用重組人凝血因子Ⅶa。
對(duì)于傳統(tǒng)治療無(wú)效的患者可嘗試艾曲波帕等血小板生成素受體激動(dòng)劑,或參加CD52單抗等臨床試驗(yàn)。近年來(lái)haplo-identical移植技術(shù)的成熟為無(wú)全相合供者患者提供了新選擇。
患者在治療期間需保持高蛋白、高維生素軟食,避免生冷及堅(jiān)硬食物。居住環(huán)境應(yīng)定期消毒,外出佩戴口罩??蛇M(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),但需避免劇烈活動(dòng)導(dǎo)致出血。心理疏導(dǎo)尤為重要,建議加入患者互助組織。治療后每3個(gè)月需復(fù)查骨髓象和血常規(guī),監(jiān)測(cè)疾病復(fù)發(fā)跡象。注意觀察皮膚瘀斑、牙齦出血等異常癥狀,出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或頭痛需立即就醫(yī)。
再生障礙性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查
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