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先天性非溶血性黃疸的特點

血液內(nèi)科編輯 醫(yī)普小能手
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關鍵詞： 黃疸 血性

先天性非溶血性黃疸是一種以膽紅素代謝障礙為主的遺傳性疾病，特點主要包括黃疸反復發(fā)作、血清非結(jié)合膽紅素升高、肝功能基本正常、無溶血證據(jù)及預后良好。

1、黃疸反復發(fā)作

患者自幼可出現(xiàn)間歇性皮膚及鞏膜黃染，常因疲勞、感染或饑餓誘發(fā)，黃疸程度輕至中度，多無皮膚瘙癢。發(fā)作時尿色正常，糞便顏色無變淺，癥狀可自行緩解。該特點與膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性降低導致肝細胞攝取和轉(zhuǎn)化非結(jié)合膽紅素能力不足有關。

2、非結(jié)合膽紅素升高

實驗室檢查顯示血清總膽紅素升高，以非結(jié)合膽紅素為主，通常不超過85μmol/L。轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶等肝功能指標基本正常，血紅蛋白及網(wǎng)織紅細胞計數(shù)無異常，可與溶血性黃疸鑒別。苯巴比妥試驗可誘導酶活性，幫助確診。

3、肝功能正常

患者肝臟合成功能不受影響，白蛋白、凝血酶原時間等指標均正常。超聲檢查無膽管擴張或肝臟結(jié)構(gòu)異常，肝活檢可見肝細胞內(nèi)膽紅素沉積，但無炎癥或纖維化表現(xiàn)。這一特點區(qū)別于病毒性肝炎等獲得性肝病。

4、無溶血證據(jù)

Coombs試驗陰性，外周血涂片無紅細胞碎片，血紅蛋白電泳正常，結(jié)合珠蛋白水平不降低。骨髓象顯示紅細胞系增生正常，這些特征可排除溶血性疾病導致的黃疸，是診斷的重要依據(jù)。

5、預后良好

本病為良性過程，不影響生長發(fā)育和壽命，多數(shù)患者無需特殊治療。黃疸發(fā)作期可口服苯巴比妥片促進膽紅素代謝，避免誘發(fā)因素如禁食、飲酒等。育齡期患者應進行遺傳咨詢，但子代發(fā)病概率較低。

先天性非溶血性黃疸患者應保持規(guī)律作息，避免過度疲勞，保證每日熱量攝入?？蛇m量補充維生素D促進鈣吸收，定期監(jiān)測膽紅素水平。若黃疸持續(xù)加重或出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱等癥狀，需及時就醫(yī)排除其他肝膽疾病。日常避免使用磺胺類等可能競爭膽紅素代謝的藥物，新生兒期需與生理性黃疸鑒別。

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    黃疸指數(shù)正常值范圍
    回答：黃疸指數(shù)是衡量黃疸程度的指標，其正常范圍在0.2-1.2之間。超過此范圍可能表示肝功能異常或膽道問題。因?qū)嶒炇也町悾唧w正常范圍需參考醫(yī)院或?qū)嶒炇覕?shù)據(jù)。建議有黃疸癥狀的人及時就醫(yī)，平時注意飲食清淡，多食用新鮮蔬果，避免刺激性食物。
    臉色發(fā)黃是黃疸嗎
    回答：臉色發(fā)黃不一定是黃疸造成的。黃疸通常是指皮膚的粘膜發(fā)黃，臉色發(fā)黃一般是黃疸的一種表現(xiàn)，正常人通常沒有黃疸，如果臉色發(fā)黃，可以到醫(yī)院做肝功能的檢查，明確病因后對癥治療。黃疸常見疾病有肝膽疾病，也可能出現(xiàn)感染或中毒，還可能出現(xiàn)消化道腫瘤等情況，如果臉色發(fā)黃，在日常盡量不要食用南瓜或橘子等食物，以免加重臉色發(fā)黃的癥狀。
    黃疸會導致腦癱嗎
    回答：膽紅素腦病主要發(fā)病于新生兒，需要監(jiān)測血清總膽紅素濃度和血型檢查，一旦發(fā)現(xiàn)膽紅素濃度超過256.5μmol/L(15mg/dl)就該密切注意神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的出現(xiàn)。對新生兒高膽紅素血癥，必須及早進行處理，以防止其發(fā)展成核黃疸。
    缺血性腦卒中的二級預防有哪些
    回答：腦血管病的預防分為一級預防和二級預防。一級預防就是人們在未發(fā)生腦血管病之前進行預防，目的是使腦血管病不發(fā)生或者延遲發(fā)生。二級預防是指那些發(fā)生過腦血管病的人，通過尋找病因，進行積極的干預，防止下一次腦血管病的再次發(fā)生。二級預防的具體措施就是要干預各種腦血管病的危險因素，比如戒煙、戒酒、減肥，有高血壓、糖尿病、高血脂的人，要積極通過改變生活方式、參加體育鍛煉或是通過藥物治療，把各項指標控制在正常范圍。有心房纖顫的人，要根據(jù)個體情況選用抗血小板類藥物(阿司匹林)或者抗凝藥物(華法林)等預防腦栓塞的發(fā)生。有頸動脈狹窄的人，要通過抗血小板藥物和他汀類藥物來延緩狹窄加重的速度，如果有重度的頸動脈狹窄，可以考慮到有條件的醫(yī)院行外科手術治療。對于發(fā)現(xiàn)有動脈瘤或是動靜脈畸形的人，應到有條件的醫(yī)院行外科手術治療，根除病根。
    什么是病理性黃疸
    回答：病理性黃疸是指新生兒在出生24小時內(nèi)出現(xiàn)的黃疸，其特點是黃疸程度較重，血清膽紅素水平超過200μmol/L，且消退緩慢，可能對新生兒大腦發(fā)育產(chǎn)生嚴重影響，甚至導致腦部損傷。與此相對，生理性黃疸通常在出生后3至5天出現(xiàn)，4至6天逐漸消退，且不伴隨其他臨床癥狀。病理性黃疸需要早期診斷和治療，以避免潛在的健康風險。
    黃疸15算高嗎
    回答：黃疸值15mg/dl通常被認為偏高，超出了正常范圍，可能屬于病理性的黃疸。對于生理性的黃疸，醫(yī)生可能會推薦使用茵梔黃口服液、茵梔黃顆粒等藥物進行治療；而病理性的黃疸則建議通過正規(guī)醫(yī)院的藍光照射方式治療。在治療期間，患者應注意適當休息，避免過度勞累和熬夜，保證充足的睡眠；飲食上應選擇清淡、易消化的食物，多攝入富含維生素和膳食纖維的新鮮蔬菜和水果，同時嚴格戒煙戒酒，避免暴飲暴食，保持心情舒暢，注意保暖，這些生活調(diào)整對于黃疸的恢復同樣重要。
    梗阻性黃疸是癌癥嗎
    回答：梗阻性黃疸并非必然由癌癥引起，它可能源自多種因素，包括膽道寄生蟲、結(jié)石、膽管狹窄、膽外膽管炎、膽道或胰腺腫瘤以及胰腺炎等。臨床癥狀通常表現(xiàn)為皮膚和鞏膜發(fā)黃、尿液變深、大便顏色變淺、食欲減退、消瘦和腹痛等。面對這一情況，患者應立即尋求正規(guī)醫(yī)院的專業(yè)診斷和治療，治療方式可能包括手術、使用膽管支架等方法。此外，患者通過改善生活習慣，如保持健康飲食、良好衛(wèi)生習慣、規(guī)律作息、避免煙酒、多吃水果蔬菜、保持樂觀心態(tài)、多喝水和適量運動，以增強身體抵抗力，促進康復。
    梗阻性黃疸傳染嗎
    回答：梗阻性黃疸的傳染性取決于其原因，非傳染性病因如膽管結(jié)石、腫瘤等不具有傳染性，而由感染性疾病引起的梗阻性黃疸在特定情況下可能通過傳染途徑傳播給他人。為了維護膽道健康，建議保持良好的生活習慣，避免過度疲勞和壓力。
    缺血性腸病癥狀
    回答：缺血性腸病癥狀包括腹痛、腸排空障礙、間歇性血便、下腹痙攣性疼痛、血壓下降、心率增快、腹瀉、腹脹、惡心、嘔吐等，主要由動脈硬化、心功能不全、機體缺血、缺氧等原因引起。患者應立即就醫(yī)，通過口服洋地黃、血管加壓素、顛茄片等藥物治療，必要時手術干預。同時，患者應調(diào)整生活習慣，保持規(guī)律作息，戒煙限酒，飲食清淡，避免辛辣刺激，注意個人衛(wèi)生，多喝水，適量運動，以增強體質(zhì)。
    什么是病理性黃疸？
    回答：新生兒黃疸分為生理性與病理性兩種，前者約60%的正常分娩新生兒在出生后3至6天內(nèi)出現(xiàn)，通常于1到2周內(nèi)自然消散；后者則在出生后24小時內(nèi)即顯現(xiàn)，黃疸程度較重且不易消退，血液中膽紅素水平可能高達200μmol/L，嚴重時可能威脅新生兒腦部發(fā)育，引發(fā)腦損害。對于病理性黃疸，尤其是早期且程度較重的案例，應及早進行診斷與治療，以保護新生兒的健康。
    黃疸高可以吃豬肝嗎
    回答：針對黃疸高患者是否適宜食用豬肝的問題，需結(jié)合具體情況判斷。對于肝細胞性黃疸且肝功能損害輕微，病情穩(wěn)定者，在醫(yī)生指導下，適量食用豬肝一般不會加重病情。反之，嚴重肝功能損害導致的黃疸高，或為梗阻性黃疸的患者，因豬肝含有較高膽固醇與脂肪，可能會加重肝臟負擔，不利于病情恢復，應避免食用。在治療期間，合理飲食，以新鮮蔬菜和水果為主，戒煙戒酒，定期復查，是黃疸高患者保持健康的重要措施。
    臍帶會引起黃疸嗎
    回答：臍帶可能會引起黃疸，是因為臍帶感染所引起，也不排除是膽紅素升高的原因?qū)е掳Y狀?？赡軙殡S著皮膚發(fā)黃，早產(chǎn)和出血、排便少也會出現(xiàn)黃疸的癥狀，如果是病理性的黃疸，可以通過照藍光和退黃的藥物來治療。生理性的黃疸不需要特殊的治療，一般在寶寶出生一周左右的時間就能夠逐漸消失，還要密切觀察寶寶情況，定期去做復查。
    缺血性和出血性腦血管病的特點有哪些
    回答：腦血管病一般指的都是急性的腦血管病，發(fā)病急、常危及人的生命，因此也宜引起人們的重視，急性腦血管病是指腦血管破裂出血或血栓形成，引起的以腦部出血性或缺血性損傷癥狀，為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病，缺血性腦血管疾病包括短暫性腦缺血發(fā)作、腦血栓形成、腦栓塞，多數(shù)都是由動脈硬化、動脈炎、外傷、栓子進入血液阻塞腦部血管而引起，出血性的腦血管病主要是指腦實質(zhì)血管破裂出血，不包括外傷性的腦出血，多由高血壓、動脈硬化、腫瘤引起，蛛網(wǎng)膜下腔出血，由于腦表面和腦底部的血管，破裂出血，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔而導致，常見的病因主要有動脈瘤破裂、血管畸形、高血壓、動脈硬化、血液病等。
    寶寶黃疸高有什么危害
    回答：肝細胞性黃疸會導致肝細胞大量壞死，容易引起急性肝衰竭、慢性急性肝衰竭、亞急性肝衰竭，導致病人生命危急。如果是梗阻性黃疸，要是沒有解除梗阻，就會出現(xiàn)繼發(fā)性膽管改變，會出現(xiàn)機會性感染。如果是溶血性黃疸，會釋放更多血紅蛋白，紅細胞數(shù)量被破壞的更多，沒有及時接受治療，會存在長期貧血等現(xiàn)象，還會影響到患者生命。
    胰腺炎會不會導致黃疸嗎
    回答：胰腺炎是會導致黃疸的。當出現(xiàn)急性出血性壞死性胰腺炎時，因為膽管結(jié)石掉進膽總管開口的地方，導致水腫、痙攣，腫大的胰頭壓迫膽總管下端，膽道出現(xiàn)梗阻或膽汁排出不通暢，有可能引起梗阻性黃疸。繼而引發(fā)全身的炎癥性反應，腹腔嚴重感染，而造成肝功能損害，誘發(fā)了肝細胞黃疸。較為嚴重的胰腺炎出現(xiàn)黃疸時，發(fā)病較為危急，死亡率較高。因此，要及時到醫(yī)院給予對癥處理，有必要時要做切除手術，病變炎癥部位切除。飲食不可暴飲暴食，不吃油膩的食物，禁煙、禁酒，避免加重胰腺炎病情。
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