寶寶膽汁淤積性肝病好治嗎

寶寶膽汁淤積性肝病治療難度與病因密切相關,主要治療方式包括藥物干預、營養(yǎng)支持和手術治療。治療效果受病因分型、并發(fā)癥嚴重程度、治療時機、肝功能代償能力及個體差異等因素影響。
先天性膽道閉鎖需在出生后60天內(nèi)行葛西手術,術后5年生存率約50%;Alagille綜合征等遺傳代謝病以對癥治療為主,無法根治。獲得性病因如感染、藥物因素引起的膽汁淤積,去除誘因后預后較好。
嚴重瘙癢可選用考來烯胺吸附膽汁酸,維生素K缺乏需每月注射補充。肝硬化階段需防治門脈高壓,食管胃底靜脈曲張破裂出血死亡率達30%。膽管炎發(fā)作時需聯(lián)用廣譜抗生素。
新生兒篩查發(fā)現(xiàn)的早期病例,在未出現(xiàn)肝纖維化前干預效果最佳。膽紅素超過340μmol/L持續(xù)3個月以上,肝移植可能性增加4倍。葛西手術每延遲10天實施,成功率下降5%。
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