脊髓亞急性聯(lián)合變性的臨床表現(xiàn)主要包括感覺異常、運動障礙、共濟失調(diào)、精神癥狀和自主神經(jīng)功能障礙。
1、感覺異常:
早期表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對稱性麻木、刺痛或燒灼感,典型特征為手套襪套樣分布的感覺減退。隨著病情進(jìn)展,可能出現(xiàn)深感覺障礙,如振動覺和位置覺減退,導(dǎo)致行走不穩(wěn)。部分患者還會出現(xiàn)萊爾米特征,即屈頸時出現(xiàn)沿脊柱向下放射的觸電樣感覺。
2、運動障礙:
疾病進(jìn)展期可出現(xiàn)下肢無力,表現(xiàn)為痙攣性癱瘓或混合性癱瘓。肌張力增高、腱反射亢進(jìn)是常見體征,嚴(yán)重者可能出現(xiàn)病理反射陽性。若未及時治療,最終可能導(dǎo)致截癱。這些癥狀與脊髓后索和側(cè)索的脫髓鞘病變密切相關(guān)。
3、共濟失調(diào):
由于脊髓后索受損,患者會出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào),表現(xiàn)為行走時步態(tài)不穩(wěn)、步基增寬、夜間行走困難。閉目難立征陽性是典型表現(xiàn),患者在閉眼時站立不穩(wěn)明顯加重。這種共濟失調(diào)與維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)傳導(dǎo)異常有關(guān)。
4、精神癥狀:
約20%患者會出現(xiàn)精神異常,包括易激惹、抑郁、記憶力減退等輕度認(rèn)知功能障礙,嚴(yán)重者可出現(xiàn)幻覺、妄想等精神病性癥狀。這些表現(xiàn)與大腦白質(zhì)脫髓鞘及神經(jīng)遞質(zhì)代謝異常相關(guān)。精神癥狀常被誤診為原發(fā)性精神疾病。
5、自主神經(jīng)障礙:
疾病晚期可能出現(xiàn)排尿障礙、體位性低血壓、性功能障礙等自主神經(jīng)癥狀。部分患者伴有皮膚營養(yǎng)改變,如皮膚干燥、脫屑。這些癥狀源于脊髓側(cè)角細(xì)胞及自主神經(jīng)通路受損,通常提示病情已進(jìn)入較嚴(yán)重階段。
脊髓亞急性聯(lián)合變性患者需保證富含維生素B12的飲食,如動物肝臟、魚類、蛋類和乳制品。對于素食者,建議通過強化食品或補充劑獲取足夠維生素B12。規(guī)律進(jìn)行平衡訓(xùn)練和適度運動有助于改善共濟失調(diào)癥狀。嚴(yán)格戒酒可避免加重神經(jīng)系統(tǒng)損害,同時應(yīng)定期監(jiān)測血清維生素B12水平和神經(jīng)系統(tǒng)功能評估。出現(xiàn)行走不穩(wěn)或肌力下降時需使用輔助器具防止跌倒,居家環(huán)境應(yīng)做好防滑措施。心理支持對伴有精神癥狀的患者尤為重要,家屬需密切觀察情緒變化。