肺組織細胞增生癥在CT上主要表現(xiàn)為磨玻璃樣結(jié)節(jié)、囊性病變、小葉間隔增厚、支氣管血管束增粗及縱隔淋巴結(jié)腫大五種特征性影像學(xué)表現(xiàn)。
1、磨玻璃樣結(jié)節(jié):
CT顯示為邊界模糊的淡薄云霧狀陰影,密度均勻,直徑多小于10毫米。病理基礎(chǔ)為肺泡腔內(nèi)組織細胞浸潤伴輕微間質(zhì)纖維化,需與早期肺泡蛋白沉積癥鑒別。此類結(jié)節(jié)多分布于中上肺野,動態(tài)隨訪可能出現(xiàn)自發(fā)性吸收。
2、囊性病變:
特征性表現(xiàn)為薄壁多房性氣囊,壁厚約1-2毫米,呈隨機分布。囊腔形態(tài)不規(guī)則,部分可見內(nèi)部分隔,與肺淋巴管平滑肌瘤病的圓形囊腔不同。囊變機制與組織細胞破壞肺泡壁導(dǎo)致氣道重塑有關(guān),嚴(yán)重者可融合成肺大泡。
3、小葉間隔增厚:
表現(xiàn)為肺外圍1-2厘米處線狀影增多,呈多邊形網(wǎng)格樣改變。組織學(xué)對應(yīng)淋巴管周圍組織細胞聚集及纖維化,常伴隨胸膜下間質(zhì)增厚。需注意與肺水腫導(dǎo)致的均勻性間隔增厚區(qū)分,本癥增厚多呈結(jié)節(jié)樣不平整。
4、支氣管血管束增粗:
中央支氣管周圍出現(xiàn)"袖套樣"軟組織密度影,血管輪廓模糊。此征象反映支氣管周圍間質(zhì)內(nèi)組織細胞浸潤,可伴有細支氣管擴張。增強掃描時增粗的血管束可見輕度強化,但無血管畸形特征。
5、縱隔淋巴結(jié)腫大:
約40%病例出現(xiàn)肺門及縱隔淋巴結(jié)增大,短徑通常小于15毫米。腫大淋巴結(jié)密度均勻,偶見鈣化,與結(jié)節(jié)病的對稱性腫大不同。FDG-PET檢查顯示中度代謝增高,需結(jié)合活檢排除淋巴瘤可能。
肺組織細胞增生癥患者日常需避免吸煙及二手煙暴露,建議每6個月進行低劑量CT隨訪監(jiān)測病變進展??蛇m當(dāng)進行有氧運動如游泳、快走等增強肺功能,但需避免高原旅行及潛水等氣壓變化大的活動。飲食方面增加富含維生素D的魚類、蛋黃,限制高嘌呤食物攝入以防誘發(fā)肺功能惡化。出現(xiàn)活動后氣促加重或新發(fā)咳嗽時應(yīng)及時復(fù)查HRCT評估病情。