肺間質(zhì)纖維化可能由環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫疾病、遺傳因素等原因引起。
1、環(huán)境暴露:
長期接觸石棉、矽塵等職業(yè)性粉塵是明確致病因素,有機(jī)粉塵如霉變干草也可誘發(fā)過敏性肺炎繼發(fā)纖維化。此類患者需脫離污染環(huán)境,早期使用糖皮質(zhì)激素可能延緩病情進(jìn)展。
2、藥物毒性:
化療藥物如博來霉素、抗心律失常藥胺碘酮等可通過氧化應(yīng)激損傷肺泡上皮細(xì)胞。發(fā)現(xiàn)藥物相關(guān)性肺損傷時(shí)應(yīng)立即停藥,部分病例需聯(lián)合免疫抑制劑治療。
3、自身免疫疾病:
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等結(jié)締組織病常合并肺間質(zhì)病變,其機(jī)制與異常免疫應(yīng)答攻擊肺組織有關(guān)。除原發(fā)病治療外,需定期進(jìn)行高分辨率CT監(jiān)測(cè)肺功能變化。
4、遺傳因素:
表面活性蛋白C基因突變等遺傳缺陷可導(dǎo)致家族性肺纖維化,這類患者發(fā)病年齡較輕且進(jìn)展較快。基因檢測(cè)有助于明確診斷,但目前缺乏特異性治療手段。
肺間質(zhì)纖維化患者日常需注意預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗可降低急性加重風(fēng)險(xiǎn)。適度有氧運(yùn)動(dòng)如太極拳能改善肺功能,飲食宜選擇高蛋白、富含抗氧化物質(zhì)的食物。嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露,室內(nèi)可使用空氣凈化器減少粉塵刺激。定期隨訪肺功能與血氧飽和度監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展。