中樞神經(jīng)性血管炎通過規(guī)范治療可有效控制病情,治療方法主要包括糖皮質(zhì)激素沖擊治療、免疫抑制劑應(yīng)用、生物靶向治療、血漿置換及對(duì)癥支持治療。該病通常與自身免疫異常、感染誘發(fā)、遺傳易感性、血管內(nèi)皮損傷及環(huán)境因素有關(guān)。
1、糖皮質(zhì)激素:
大劑量甲潑尼龍沖擊是誘導(dǎo)緩解的核心手段,通過抑制炎癥反應(yīng)減輕血管壁損傷。治療期間需監(jiān)測(cè)血壓血糖變化,長(zhǎng)期使用需配合鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。急性期癥狀控制后逐漸過渡至口服潑尼松維持。
2、免疫抑制劑:
環(huán)磷酰胺作為基礎(chǔ)用藥可阻斷異常免疫應(yīng)答,硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯常用于維持期治療。用藥期間需定期檢測(cè)血常規(guī)和肝腎功能,出現(xiàn)骨髓抑制需及時(shí)調(diào)整劑量。聯(lián)合用藥可減少激素依賴。
3、生物靶向治療:
利妥昔單抗通過清除B細(xì)胞改善難治性病例預(yù)后,托珠單抗針對(duì)白介素-6受體阻斷炎癥級(jí)聯(lián)反應(yīng)。此類藥物需篩查結(jié)核等潛伏感染,輸注過程需密切觀察過敏反應(yīng)。
4、血漿置換:
對(duì)于重癥伴高抗體負(fù)荷患者,通過體外循環(huán)清除致病抗體和炎性介質(zhì)。每次置換需補(bǔ)充新鮮冰凍血漿或白蛋白,治療頻率根據(jù)血清抗體滴度調(diào)整,常與藥物治療聯(lián)合應(yīng)用。
5、對(duì)癥支持:
癲癇發(fā)作需用丙戊酸鈉控制,認(rèn)知障礙進(jìn)行神經(jīng)康復(fù)訓(xùn)練,頭痛癥狀使用非甾體抗炎藥緩解。合并腦梗死時(shí)按卒中二級(jí)預(yù)防處理,顱內(nèi)高壓需甘露醇脫水降顱壓。
患者應(yīng)保持每日30分鐘有氧運(yùn)動(dòng)如散步或游泳,飲食采用地中海模式增加深海魚類和橄欖油攝入。嚴(yán)格戒煙并控制血壓低于130/80mmHg,冬季注意保暖避免呼吸道感染。定期進(jìn)行蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估量表監(jiān)測(cè),睡眠障礙者可嘗試正念冥想。病程超過5年者需每年進(jìn)行腦血管影像學(xué)復(fù)查,育齡期女性用藥前需進(jìn)行生育咨詢。