系統性紅斑狼瘡(SLE)的診斷需結合臨床癥狀、實驗室檢查和免疫學指標,目前廣泛采用2019年EULAR/ACR分類標準。核心標準包括抗核抗體陽性、臨床特征(如皮疹、關節(jié)炎)及免疫學異常(如抗dsDNA抗體陽性),累計評分≥10分可確診。
1. 臨床表現評估
典型癥狀包括顴部蝶形紅斑、光敏感、口腔潰瘍、非侵蝕性關節(jié)炎。腎臟受累表現為蛋白尿或細胞管型,神經系統癥狀如癲癇或精神病。血液系統異常包括溶血性貧血、白細胞減少或血小板減少。這些癥狀需持續(xù)存在或反復發(fā)作,部分患者可能僅表現為單一器官受累。
2. 實驗室檢測關鍵項
抗核抗體(ANA)滴度≥1:80是診斷前提,特異性抗體如抗Sm抗體、抗dsDNA抗體具有診斷價值。補體C3/C4降低提示疾病活動,尿常規(guī)發(fā)現紅細胞管型提示狼瘡腎炎。血沉和C反應蛋白可輔助判斷炎癥程度,但非特異性指標。
3. 影像學與組織活檢
超聲心動圖可評估心包積液,胸部CT排查間質性肺病。腎臟穿刺活檢對狼瘡腎炎分型至關重要,皮膚活檢顯示基底膜免疫復合物沉積。腦部MRI用于中樞神經狼瘡診斷,骨髓穿刺鑒別血液系統異常原因。
4. 鑒別診斷要點
需排除類風濕關節(jié)炎(陰性抗CCP抗體)、干燥綜合征(抗SSA/SSB陽性)、藥物性狼瘡(抗組蛋白抗體陽性)。感染性疾病如結核、梅毒也可出現類似癥狀,需通過病原學檢測排除。惡性腫瘤特別是淋巴瘤可能模仿SLE表現。
5. 動態(tài)監(jiān)測與復診
確診患者需每3個月檢測尿常規(guī)、補體水平和抗dsDNA抗體。妊娠期患者增加抗磷脂抗體篩查,使用羥氯喹者每年進行眼底檢查。疾病活動度采用SLEDAI評分系統,調整免疫抑制劑用量需結合肝腎功能監(jiān)測。
系統性紅斑狼瘡的診斷是綜合性過程,需由風濕免疫科醫(yī)生主導。早期診斷對預后至關重要,滿足分類標準但未達臨床確診者應密切隨訪。治療方案依據器官受累程度制定,生物標志物如IFN-α水平可能成為未來診斷輔助工具。患者教育應強調防曬、感染預防和規(guī)律復診的重要性。