生長激素缺乏癥治療原則

博禾醫(yī)生
生長激素缺乏癥的治療原則主要包括生長激素替代治療、病因治療、營養(yǎng)支持、運動干預(yù)和定期監(jiān)測。生長激素缺乏癥通常由垂體功能異常、遺傳因素、顱腦損傷等原因引起,需根據(jù)患者年齡、病因及合并癥制定個體化方案。
重組人生長激素是核心治療手段,需通過皮下注射給藥。治療前需排除骨骺閉合、活動性腫瘤等禁忌證,用藥期間需監(jiān)測血糖、甲狀腺功能及脊柱側(cè)彎風(fēng)險。常見劑型包括注射用重組人生長激素凍干粉針劑、重組人生長激素注射液等。
繼發(fā)性生長激素缺乏需針對原發(fā)病干預(yù),如垂體瘤患者需手術(shù)或放療,顱咽管瘤術(shù)后需激素替代。特發(fā)性病例需排除基因缺陷,GHRHR基因突變者需終身替代。合并多種垂體前葉功能減退時,需優(yōu)先補充腎上腺皮質(zhì)激素。
保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入量達到每公斤體重1.5-2克,增加鋅、維生素D等營養(yǎng)素。避免高糖飲食以預(yù)防胰島素抵抗,建議采用分餐制補充乳清蛋白粉、酪蛋白等易吸收蛋白。嚴重營養(yǎng)不良者需腸內(nèi)營養(yǎng)支持。
縱向運動如跳繩、籃球等可刺激生長板,每周至少3次每次30分鐘??棺栌?xùn)練需在專業(yè)人員指導(dǎo)下進行,避免負重過大。運動前后需監(jiān)測心率,合并心臟病者需定制低強度方案。睡前2小時避免劇烈運動以保證生長激素分泌高峰。
每3個月測量身高體重增速,每年檢測骨齡和胰島素樣生長因子-1水平。青春期患者需同步評估性發(fā)育狀況,治療期間每半年進行脊柱X線篩查。成人患者需持續(xù)監(jiān)測體脂率、骨密度等代謝指標,必要時過渡至成人劑量。
治療期間需保持規(guī)律作息,夜間保證深度睡眠以促進內(nèi)源性生長激素分泌。飲食注意鈣磷平衡,每日補充500毫升牛奶或等量乳制品。避免使用糖皮質(zhì)激素等影響生長的藥物,接種疫苗前需咨詢醫(yī)生調(diào)整劑量。建議建立生長曲線圖記錄每月變化,定期復(fù)查垂體MRI評估病因進展。合并心理障礙者需同步進行行為干預(yù),家長應(yīng)參與治療全程管理。
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