什么是聯(lián)合免疫缺陷

博禾醫(yī)生
什么是聯(lián)合免疫缺陷?
1、嚴重聯(lián)合免疫缺陷是指一組具有抗體免疫缺陷和細胞免疫缺陷的臨床表現(xiàn)。它也可分為嚴重的聯(lián)合免疫缺陷和部分聯(lián)合免疫缺陷。嚴重的聯(lián)合免疫缺陷,包括一組先天性疾病,如常染色體隱性遺傳性疾病SCID,有ADA缺乏的SCID,X連鎖隱性遺傳SCID伴有白細胞減少SCID它是一種先天性和遺傳性的重型免疫缺陷病B細胞和T細胞系統(tǒng)異常。免疫缺陷病又稱血小板減少和濕疹wiskott-Aldrich綜合征。臨床表現(xiàn)為濕疹血小板減少和反復(fù)感染三聯(lián)征X連鎖隱性缺陷B細胞和T所有細胞系統(tǒng)都受巴組織發(fā)育不全,胸腺發(fā)育異常。
2、聯(lián)合免疫缺陷病包括嚴重的聯(lián)合免疫缺陷病,瑞士無γ球蛋白血癥、聯(lián)合免疫缺陷伴腺苷脫氨酶或核苷磷酸化酶缺陷、聯(lián)合免疫缺陷伴免疫球蛋白Nezelof綜合征。
3、大多數(shù)患者在出生后3個月內(nèi)感染,包括鵝口瘡、肺炎和腹瀉。如果他們不接受治療,他們將在2歲以內(nèi)死亡。大多數(shù)患者都非常嚴重B細胞和免疫球蛋白缺陷。淋巴細胞減少的典型表現(xiàn),T細胞減少或消失,增殖反應(yīng)不良,皮膚無變應(yīng),X無胸腺檢查,淋巴組織減少。常有肺囊蟲肺炎等條件感染。
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