地中海貧血注意事項
博禾醫(yī)生
地中海貧血患者需注意避免感染、合理補鐵、定期監(jiān)測、科學(xué)婚育及預(yù)防并發(fā)癥。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血,主要由珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成不足。
地中海貧血患者因免疫力較低且可能需長期輸血,感染風險顯著增加。建議避免接觸傳染源,保持個人衛(wèi)生,接種流感疫苗和肺炎疫苗。出現(xiàn)發(fā)熱或感染癥狀時需及時就醫(yī),避免誘發(fā)溶血危象。輸血后可能出現(xiàn)發(fā)熱反應(yīng),需密切觀察體溫變化。
長期輸血可能導(dǎo)致鐵過載,但部分輕型患者仍需預(yù)防性補鐵。重型患者需定期使用祛鐵劑如地拉羅司分散片、去鐵酮片等,并監(jiān)測血清鐵蛋白水平。補鐵治療需嚴格遵醫(yī)囑,避免自行服用鐵劑。飲食上可適量增加維生素C促進鐵吸收,但需控制動物肝臟等高鐵食物攝入。
每3-6個月需檢查血常規(guī)、鐵代謝指標及肝腎功能。重型患者需通過心臟MRI評估鐵沉積情況,兒童患者還需監(jiān)測生長發(fā)育指標。孕期患者應(yīng)增加產(chǎn)檢頻率,監(jiān)測胎兒狀況。出現(xiàn)黃疸、腹痛或心悸等癥狀時需立即就醫(yī)。
婚前應(yīng)進行基因檢測,夫妻同為攜帶者時需通過產(chǎn)前診斷評估胎兒風險。孕期可進行絨毛取樣或羊水穿刺檢查,重型胎兒需考慮醫(yī)學(xué)干預(yù)。建議通過輔助生殖技術(shù)篩選健康胚胎,降低遺傳概率。已生育患兒的家庭可尋求遺傳咨詢指導(dǎo)。
鐵過載可能引發(fā)心力衰竭、肝硬化等,需定期進行超聲和肝功能檢查。骨質(zhì)疏松常見于長期輸血患者,應(yīng)補充鈣劑和維生素D。脾功能亢進者需預(yù)防脾梗死,嚴重時需考慮脾切除術(shù)。兒童患者可能出現(xiàn)顱面畸形,需早期進行骨骼評估和干預(yù)。
地中海貧血患者需保持均衡飲食,適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、豆制品,避免過量攝入高草酸食物影響鐵吸收。規(guī)律進行低強度運動如散步、游泳,避免劇烈運動誘發(fā)溶血。保持情緒穩(wěn)定,加入患者互助組織獲取心理支持。所有治療均需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進行,不可擅自調(diào)整用藥方案。
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