乳腺惡性淋巴瘤是一種罕見(jiàn)的非霍奇金淋巴瘤，屬于乳腺原發(fā)惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為乳腺無(wú)痛性腫塊、皮膚橘皮樣改變或乳頭內(nèi)陷。乳腺惡性淋巴瘤可能與免疫功能異常、病毒感染、遺傳因素等有關(guān)，需通過(guò)病理活檢確診，治療以化療聯(lián)合放療為主。

1.發(fā)病機(jī)制

乳腺惡性淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與EB病毒感染相關(guān)，病毒潛伏感染可導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞異常增殖。部分患者存在免疫缺陷基礎(chǔ)疾病，如干燥綜合征或HIV感染，導(dǎo)致免疫監(jiān)視功能下降。少數(shù)病例有家族性淋巴瘤病史，提示遺傳易感性。病理類(lèi)型以彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤最常見(jiàn)，約占乳腺淋巴瘤的80%。

2.臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)為單側(cè)乳腺快速增大的無(wú)痛性腫塊，質(zhì)地中等偏硬，邊界多清晰。約30%患者伴隨皮膚改變，包括局部紅腫、橘皮征或潰瘍形成。乳頭內(nèi)陷多見(jiàn)于腫瘤侵犯乳導(dǎo)管時(shí)發(fā)生。部分患者可觸及同側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大，但全身癥狀如發(fā)熱、盜汗、體重減輕在原發(fā)性乳腺淋巴瘤中較少見(jiàn)。

3.診斷方法

乳腺超聲檢查可見(jiàn)低回聲團(tuán)塊伴豐富血流信號(hào)，鉬靶攝影顯示高密度腫塊但無(wú)典型毛刺征。確診需依靠空心針穿刺活檢或手術(shù)切除標(biāo)本的病理檢查，免疫組化檢測(cè)CD20、CD79a等B細(xì)胞標(biāo)記物陽(yáng)性。分期檢查需進(jìn)行骨髓穿刺、全身PET-CT掃描，以排除系統(tǒng)性淋巴瘤乳腺浸潤(rùn)。

4.治療方案

R-CHOP方案是標(biāo)準(zhǔn)一線治療方案，包含利妥昔單抗注射液、環(huán)磷酰胺片、鹽酸多柔比星脂質(zhì)體注射液、長(zhǎng)春新堿注射液和潑尼松片。局部放療適用于腫塊較大或化療后殘留病灶，劑量通常為30-36Gy。難治性病例可考慮自體造血干細(xì)胞移植，新型靶向藥物如伊布替尼膠囊可能對(duì)特定亞型有效。

5.預(yù)后因素

國(guó)際預(yù)后指數(shù)評(píng)分是重要評(píng)估工具，年齡超過(guò)60歲、乳酸脫氫酶升高、體能狀態(tài)差提示預(yù)后不良。局限期患者5年生存率可達(dá)70%，而合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯者預(yù)后極差。治療期間需定期監(jiān)測(cè)左心室射血分?jǐn)?shù)預(yù)防心臟毒性，長(zhǎng)期隨訪應(yīng)注意繼發(fā)第二腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。

乳腺惡性淋巴瘤患者治療期間應(yīng)保持高蛋白飲食，每日攝入適量禽肉、魚(yú)肉及豆制品幫助維持體重。適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如散步可改善化療導(dǎo)致的疲勞癥狀，但需避免上肢劇烈運(yùn)動(dòng)以防淋巴水腫。定期進(jìn)行乳腺自檢和對(duì)側(cè)乳腺影像學(xué)篩查，心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或新發(fā)腫塊需及時(shí)復(fù)診。