小兒特發(fā)性肺纖維化早期表現(xiàn)為活動后氣促，進(jìn)展期可出現(xiàn)持續(xù)性干咳、杵狀指，終末期常伴隨呼吸衰竭。該病可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、反復(fù)肺部感染等因素有關(guān)，典型癥狀主要有呼吸困難、生長發(fā)育遲緩、發(fā)紺、肺部爆裂音、胸廓畸形等。

1、呼吸困難

患兒在輕微活動后即出現(xiàn)呼吸費力，嚴(yán)重時靜息狀態(tài)下也會感到氣短。這與肺間質(zhì)纖維化導(dǎo)致肺泡彌散功能下降有關(guān)，可能伴隨血氧飽和度降低。家長需注意觀察孩子呼吸頻率是否增快，是否出現(xiàn)鼻翼扇動等代償表現(xiàn)。急性加重期需及時就醫(yī)，醫(yī)生可能建議使用乙酰半胱氨酸顆粒進(jìn)行抗氧化治療，或使用吡非尼酮膠囊延緩纖維化進(jìn)展。

2、生長發(fā)育遲緩

由于慢性缺氧影響代謝功能，患兒體重和身高常低于同齡兒童標(biāo)準(zhǔn)。家長需定期監(jiān)測生長曲線，保證高熱量高蛋白飲食，必要時在營養(yǎng)師指導(dǎo)下使用腸內(nèi)營養(yǎng)粉補充能量。肺功能嚴(yán)重受損者可能需長期氧療，醫(yī)生會根據(jù)病情開具沙丁胺醇?xì)忪F劑緩解支氣管痙攣，或使用潑尼松龍片控制炎癥反應(yīng)。

3、發(fā)紺

口唇及甲床呈現(xiàn)青紫色是晚期常見表現(xiàn)，提示動脈血氧分壓顯著降低。家長發(fā)現(xiàn)此類癥狀應(yīng)立即就醫(yī)，醫(yī)院可能采用高流量氧療或無創(chuàng)通氣支持。部分病例需聯(lián)合使用尼達(dá)尼布軟膠囊抑制成纖維細(xì)胞增殖，同時監(jiān)測肝功能異常等藥物副作用。

4、肺部爆裂音

聽診時雙肺底部出現(xiàn)類似Velcro撕開音的細(xì)濕啰音，反映肺間質(zhì)纖維化導(dǎo)致的肺泡單位破壞。這種體征通常出現(xiàn)在疾病中后期，醫(yī)生可能通過胸部高分辨率CT評估纖維化程度，并考慮使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療急性加重。

5、胸廓畸形

長期肺順應(yīng)性下降可導(dǎo)致胸骨下陷或桶狀胸等骨骼改變。康復(fù)科醫(yī)生會指導(dǎo)進(jìn)行呼吸肌訓(xùn)練，家長需幫助孩子堅持每日使用呼吸訓(xùn)練器。嚴(yán)重病例可能需多學(xué)科會診評估肺移植指征，術(shù)前可能使用環(huán)孢素軟膠囊調(diào)節(jié)免疫功能。

家長應(yīng)避免讓患兒接觸粉塵、煙霧等刺激物，保持室內(nèi)濕度在40%-60%之間。每日記錄呼吸頻率和血氧變化，出現(xiàn)發(fā)熱或癥狀加重時須立即就診。營養(yǎng)支持方面建議少量多餐，優(yōu)先選擇魚肉、雞蛋等易消化優(yōu)質(zhì)蛋白，適量補充維生素D滴劑。定期進(jìn)行肺功能檢查和6分鐘步行測試評估疾病進(jìn)展，所有藥物治療均需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑調(diào)整劑量。