兒童心肌病指的是什么

博禾醫(yī)生
兒童心肌病是指發(fā)生在兒童時期的心肌結(jié)構(gòu)和功能異常性疾病,主要包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等類型。這類疾病可能與遺傳因素、病毒感染、代謝異常、免疫紊亂等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、心悸、水腫等癥狀。
擴張型心肌病以心室擴張和收縮功能障礙為主要特征,可能與遺傳基因突變、柯薩奇病毒感染、自身免疫反應(yīng)等因素有關(guān)?;純嚎赡艹霈F(xiàn)活動后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫等癥狀。臨床常用藥物包括地高辛口服溶液、卡維地洛片、螺內(nèi)酯片等,需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用并定期監(jiān)測心功能。
肥厚型心肌病以心室壁異常增厚為特點,多數(shù)與肌節(jié)蛋白基因突變相關(guān)?;純阂壮霈F(xiàn)運動后胸痛、暈厥、心律失常等癥狀。治療可選用美托洛爾緩釋片、維拉帕米片等藥物控制心率,嚴(yán)重梗阻者可能需要手術(shù)切除部分肥厚心肌。
限制型心肌病主要表現(xiàn)為心室充盈受限,可能與心內(nèi)膜纖維化、淀粉樣變性等有關(guān)。患兒常見肝大、腹水、頸靜脈怒張等體循環(huán)淤血體征。治療以利尿減輕負(fù)荷為主,如呋塞米注射液,晚期可能需要心臟移植。
致心律失常性右室心肌病特征為右心室心肌被脂肪纖維組織替代,易引發(fā)室性心動過速。患兒可能突發(fā)心悸、黑矇甚至猝死。治療包括胺碘酮注射液控制心律失常,必要時植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。
部分兒童心肌病無法歸類于典型類型,可能與線粒體疾病、糖原貯積癥等代謝缺陷相關(guān)。臨床表現(xiàn)多樣,需通過心肌活檢、基因檢測明確診斷。治療需針對原發(fā)病因,如輔酶Q10膠囊改善能量代謝。
家長需密切觀察兒童活動耐力、呼吸頻率及四肢溫度變化,避免劇烈運動。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入,限制鈉鹽和液體量。定期復(fù)查心電圖、超聲心動圖等檢查,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥劑量。若出現(xiàn)口唇青紫、意識模糊等危急癥狀,須立即送醫(yī)急救。
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