膽道閉鎖的嬰兒典型特征

博禾醫(yī)生
膽道閉鎖的嬰兒典型特征主要有黃疸持續(xù)不退、陶土色糞便、尿液深黃、肝脾腫大及生長發(fā)育遲緩。膽道閉鎖是一種先天性膽管發(fā)育異常疾病,需及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。
生理性黃疸通常在出生后2周內(nèi)消退,但膽道閉鎖患兒的黃疸會(huì)持續(xù)加重。皮膚和鞏膜黃染呈進(jìn)行性發(fā)展,血清膽紅素以直接膽紅素升高為主。家長需注意觀察黃疸變化,若出生3周后仍未消退或反復(fù)出現(xiàn),應(yīng)盡快就診小兒外科或肝膽專科。
由于膽汁無法排入腸道,患兒糞便呈灰白色或淺黃色,質(zhì)地較硬。這與正常嬰兒的金黃色糊狀便形成明顯對(duì)比。糞便顏色改變通常在出生后1-2個(gè)月逐漸顯現(xiàn),是膽道梗阻的重要指征。
尿液顏色呈濃茶色或醬油色,與糞便顏色變淺形成反差。這是因?yàn)槟懠t素通過腎臟排泄增多所致。家長更換尿布時(shí)應(yīng)注意觀察尿液顏色變化,異常時(shí)應(yīng)保留尿布作為就診時(shí)的參考依據(jù)。
體檢可觸及質(zhì)地堅(jiān)硬的肝臟,嚴(yán)重者肋緣下超過4厘米。隨著病情進(jìn)展,脾臟也會(huì)逐漸腫大。腹部超聲檢查可見肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或發(fā)育不良,部分患兒伴有門靜脈高壓表現(xiàn)。
由于脂肪和脂溶性維生素吸收障礙,患兒體重增長緩慢,可能出現(xiàn)維生素K缺乏引起的出血傾向。長期未治療會(huì)導(dǎo)致肝硬化,影響營養(yǎng)吸收和代謝功能。定期監(jiān)測身高體重曲線有助于早期發(fā)現(xiàn)異常。
發(fā)現(xiàn)上述特征應(yīng)及時(shí)至兒童醫(yī)院肝膽外科就診,確診需結(jié)合超聲、MRCP等影像學(xué)檢查及血清膽紅素檢測。葛西手術(shù)是60天內(nèi)患兒的主要治療手段,術(shù)后需長期隨訪肝功能。家長應(yīng)記錄患兒每日大小便性狀,保證充足熱量攝入,避免使用損傷肝臟的藥物,按時(shí)接種疫苗以預(yù)防感染。
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