ANCA陰性血管炎

博禾醫(yī)生
ANCA陰性血管炎是指抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體檢測(cè)呈陰性的血管炎綜合征,主要包括顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等類(lèi)型。這類(lèi)血管炎可能由遺傳易感性、環(huán)境因素或免疫異常誘發(fā),通常表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛等癥狀,嚴(yán)重時(shí)可累及腎臟、肺臟等器官。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及病理活檢,治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主。
ANCA陰性血管炎以中小血管炎癥性損傷為特征,病理表現(xiàn)為血管壁纖維素樣壞死和炎細(xì)胞浸潤(rùn)。顯微鏡下多血管炎常累及腎臟和肺臟,患者可能出現(xiàn)血尿、蛋白尿或咯血;嗜酸性肉芽腫性多血管炎則多伴隨哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多。部分患者會(huì)出現(xiàn)周?chē)?a href="http://www.international-tax-support.com/k/yhg0ppntkt01oe5.html" target="_blank">神經(jīng)病變或消化道出血,皮膚表現(xiàn)以可觸及性紫癜最為典型。
診斷需排除感染性或其他繼發(fā)性血管炎,血清補(bǔ)體C3/C4檢測(cè)有助于鑒別。肺部CT可顯示毛玻璃樣改變或結(jié)節(jié)影,腎臟活檢可見(jiàn)局灶節(jié)段性腎小球腎炎。對(duì)于疑似病例需進(jìn)行鼻竇、皮膚或神經(jīng)活檢,組織學(xué)發(fā)現(xiàn)血管壁中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)是確診依據(jù)。需注意與ANCA陽(yáng)性血管炎進(jìn)行鑒別,后者多伴隨抗髓過(guò)氧化物酶或蛋白酶3抗體陽(yáng)性。
急性期推薦甲潑尼龍注射液沖擊治療,后續(xù)過(guò)渡至潑尼松片口服維持。免疫抑制劑可選擇環(huán)磷酰胺片或嗎替麥考酚酯膠囊,重癥患者可聯(lián)用人免疫球蛋白。針對(duì)嗜酸性肉芽腫性多血管炎,美泊利單抗注射液可特異性抑制IL-5通路。治療期間需監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能,預(yù)防卡氏肺孢子菌感染可口服復(fù)方磺胺甲噁唑片。
腎功能不全患者需限制蛋白質(zhì)攝入,必要時(shí)進(jìn)行血液透析。肺出血病例應(yīng)絕對(duì)臥床,靜脈輸注凝血酶原復(fù)合物。周?chē)窠?jīng)病變可聯(lián)合維生素B12注射液營(yíng)養(yǎng)神經(jīng),關(guān)節(jié)疼痛使用塞來(lái)昔布膠囊緩解。長(zhǎng)期使用激素者需補(bǔ)充碳酸鈣D3片預(yù)防骨質(zhì)疏松,合并高血壓時(shí)選用氨氯地平片控制血壓。
早期規(guī)范治療者5年生存率較高,但易復(fù)發(fā)需長(zhǎng)期隨訪。每3個(gè)月復(fù)查ANCA、尿常規(guī)和胸部CT,病情穩(wěn)定后可逐漸減停免疫抑制劑。避免接觸有機(jī)溶劑等環(huán)境誘因,接種肺炎球菌多糖疫苗和流感疫苗。妊娠期患者需調(diào)整用藥方案,禁用甲氨蝶呤片等致畸藥物。
ANCA陰性血管炎患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日攝入瘦肉50-100克及新鮮蔬菜300克以上。適度進(jìn)行太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),避免寒冷刺激和過(guò)度疲勞。戒煙并控制室內(nèi)濕度在40-60%,使用加濕器預(yù)防呼吸道干燥。記錄每日癥狀變化和用藥情況,出現(xiàn)新發(fā)皮疹或血尿時(shí)立即復(fù)診。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒,可參與血管炎患者互助小組獲取支持。
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