什么叫大動脈轉(zhuǎn)位病變

博禾醫(yī)生
大動脈轉(zhuǎn)位病變是一種先天性心臟畸形,指主動脈和肺動脈與心室連接位置異?;Q的疾病。
完全型大動脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動脈起源于右心室,肺動脈起源于左心室,導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)完全分離?;純撼錾蠹闯霈F(xiàn)嚴重紫紺,需依賴動脈導(dǎo)管未閉維持生命。該類型需在新生兒期進行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)治療,手術(shù)時機通常選擇出生后7-14天。
矯正型大動脈轉(zhuǎn)位除大血管位置異常外,同時存在心室反位,使血流動力學(xué)得到部分代償?;颊呖赡荛L期無癥狀,但多數(shù)會逐漸出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯或三尖瓣反流。治療需根據(jù)并發(fā)癥選擇起搏器植入或瓣膜修復(fù)手術(shù)。
約50%大動脈轉(zhuǎn)位病例合并室間隔缺損,缺損可暫時改善氧合但易導(dǎo)致肺動脈高壓。表現(xiàn)為呼吸困難伴輕度紫紺,聽診可聞及粗糙收縮期雜音。需在6月齡前完成室缺修補聯(lián)合動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。
肺動脈狹窄會加重缺氧癥狀,但能延緩肺動脈高壓發(fā)生。典型體征包括杵狀指和收縮期噴射樣雜音。治療需分期進行,先行體肺分流術(shù)改善缺氧,再行根治手術(shù)解除狹窄。
約30%病例伴冠狀動脈走行異常,增加手術(shù)難度和風(fēng)險。術(shù)前需通過心臟CT明確冠脈解剖,術(shù)中采用特殊移植技術(shù)。術(shù)后可能出現(xiàn)心肌灌注不足,需密切監(jiān)測心電圖變化。
確診大動脈轉(zhuǎn)位病變需通過心臟超聲檢查,孕期胎兒超聲可早期發(fā)現(xiàn)?;颊邞?yīng)避免劇烈運動,定期復(fù)查心功能。術(shù)后需終身隨訪,注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,保持口腔衛(wèi)生,在進行牙科操作前使用抗生素預(yù)防。日常飲食需控制鈉鹽攝入,維持適宜體重,出現(xiàn)心悸氣促等癥狀及時就醫(yī)。
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