肺透明膜一般是指新生兒呼吸窘迫綜合征，主要因肺泡表面活性物質(zhì)缺乏導(dǎo)致肺泡萎陷，多見于早產(chǎn)兒。該病可能由早產(chǎn)、母親糖尿病、宮內(nèi)窘迫等因素引起，典型表現(xiàn)為出生后不久出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、呻吟、發(fā)紺等癥狀。

1、發(fā)病機(jī)制

肺透明膜病的核心病理改變是肺泡表面活性物質(zhì)合成不足，導(dǎo)致肺泡表面張力增高而塌陷。肺泡表面活性物質(zhì)由Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞分泌，主要成分為磷脂和蛋白質(zhì)，可降低肺泡表面張力。早產(chǎn)兒因肺發(fā)育不成熟，該物質(zhì)分泌不足，導(dǎo)致肺泡在呼氣末完全萎陷，形成透明膜樣物質(zhì)覆蓋肺泡表面。

2、高危因素

胎齡小于32周的早產(chǎn)兒發(fā)病率顯著增高，母親患妊娠期糖尿病可抑制胎兒胰島素樣生長因子生成，影響肺成熟。多胎妊娠、產(chǎn)前出血、宮內(nèi)感染等因素可能通過干擾胎盤功能導(dǎo)致胎兒缺氧，延緩肺發(fā)育。剖宮產(chǎn)未經(jīng)歷產(chǎn)道擠壓也減少激素刺激，影響表面活性物質(zhì)釋放。

3、臨床表現(xiàn)

患兒多在6小時內(nèi)出現(xiàn)呼吸頻率增快超過60次/分、鼻翼扇動、三凹征等呼吸困難表現(xiàn)，特征性呻吟聲是呼氣時聲門部分關(guān)閉所致。隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)發(fā)紺、肌張力低下，嚴(yán)重時發(fā)生呼吸暫停。胸片顯示雙肺透亮度減低伴支氣管充氣征，呈毛玻璃樣改變。

4、診斷方法

除典型臨床表現(xiàn)外，產(chǎn)前通過羊水穿刺檢測卵磷脂/鞘磷脂比值可預(yù)測肺成熟度。出生后胸部X線檢查可見彌漫性網(wǎng)狀顆粒影和支氣管充氣征，血氣分析顯示低氧血癥和高碳酸血癥。需與新生兒暫時性呼吸增快癥、胎糞吸入綜合征等疾病鑒別。

5、治療措施

首要治療為氣管內(nèi)滴注肺泡表面活性物質(zhì)制劑如豬肺磷脂注射液，配合持續(xù)氣道正壓通氣改善氧合。嚴(yán)重病例需機(jī)械通氣，維持血氧飽和度在88%-92%避免氧中毒。同時需控制液體入量，預(yù)防動脈導(dǎo)管未閉，靜脈營養(yǎng)支持。母親產(chǎn)前使用地塞米松可促進(jìn)胎兒肺成熟。

對于存在早產(chǎn)風(fēng)險的孕婦，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下完成促胎肺成熟治療。新生兒出生后需密切監(jiān)測呼吸狀況，維持適宜環(huán)境溫度，避免交叉感染。母乳喂養(yǎng)可提供免疫保護(hù)，喂養(yǎng)時需注意體位防止嗆咳。出院后定期隨訪肺功能發(fā)育情況，接種呼吸道合胞病毒疫苗預(yù)防感染。