小兒尿道下裂是什么

博禾醫(yī)生
小兒尿道下裂是一種先天性泌尿生殖系統(tǒng)畸形,主要表現(xiàn)為尿道開口位置異常、陰莖下彎及包皮分布異常。該病可能與遺傳因素、激素水平異常、環(huán)境暴露等因素有關(guān),需通過手術(shù)矯正。
尿道下裂患兒的尿道開口未達到陰莖頭頂端,可能位于冠狀溝、陰莖體或會陰部等位置。典型伴隨陰莖腹側(cè)纖維索帶導(dǎo)致的陰莖下彎,以及背側(cè)包皮堆積形成的帽狀分布。輕度病例可能僅影響排尿姿勢,重度病例可能合并隱睪或陰囊分裂。
約7%患兒存在家族遺傳史,與染色體Xp11區(qū)域的基因突變相關(guān)。部分綜合征型尿道下裂可能合并其他系統(tǒng)異常,如先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥或雄激素不敏感綜合征。建議有家族史的孕婦進行產(chǎn)前遺傳咨詢。
胚胎期睪酮合成不足或轉(zhuǎn)化異??赡軐?dǎo)致尿道皺襞融合障礙。母親妊娠期接觸雌激素樣物質(zhì)、抗癲癇藥物等可能干擾胎兒激素環(huán)境。這類患兒可能伴隨小陰莖、睪丸發(fā)育不良等第二性征異常。
主流術(shù)式包括尿道板縱切卷管術(shù)、加蓋島狀皮瓣術(shù)等,需根據(jù)分型選擇。理想手術(shù)年齡為6-18個月,需同時矯正陰莖下彎并重建尿道。術(shù)后可能需留置導(dǎo)尿管2-3周,并發(fā)癥包括尿瘺、尿道狹窄等。
術(shù)后保持會陰清潔干燥,使用抗生素軟膏預(yù)防感染。避免劇烈運動或騎跨動作,穿著寬松衣物。定期復(fù)查尿流率及陰莖發(fā)育情況,青春期需關(guān)注第二性征發(fā)育。心理疏導(dǎo)有助于改善患兒社交適應(yīng)性。
尿道下裂患兒應(yīng)避免使用含塑化劑的用品,嬰兒期可選擇專用接尿器具。術(shù)后半年內(nèi)每月復(fù)查尿道通暢度,成年后需評估性功能及生育能力。建議家長記錄患兒排尿情況,發(fā)現(xiàn)尿線變細、排尿疼痛等癥狀及時就診。日常補充足量維生素A和鋅元素有助于上皮修復(fù)。
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