肺間質纖維化是什么病怎么治療

博禾醫(yī)生
肺間質纖維化是一種以肺間質炎癥和纖維化為特征的慢性進行性肺部疾病,可通過抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復訓練、糖皮質激素治療、肺移植等方式干預。肺間質纖維化通常由環(huán)境因素、自身免疫性疾病、藥物毒性、遺傳因素、長期吸入有害物質等原因引起。
吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物,能夠減緩肺纖維化進程。吡非尼酮通過抑制轉化生長因子-β發(fā)揮作用,尼達尼布可阻斷多種酪氨酸激酶受體。這兩種藥物適用于輕中度肺功能下降患者,使用期間需監(jiān)測肝功能。部分患者可能出現(xiàn)惡心、皮疹等不良反應。
長期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者,可改善組織缺氧狀態(tài)。氧流量通常調節(jié)為1-3升/分鐘,每日使用時間超過15小時效果更佳。便攜式制氧機方便患者外出活動時使用。氧療期間需定期檢測動脈血氣分析,避免二氧化碳潴留。
肺康復計劃包括呼吸肌訓練、有氧運動和力量訓練,每周進行3-5次。腹式呼吸和縮唇呼吸可改善通氣效率,步行和踏車運動能增強運動耐力。訓練強度以不引起明顯氣促為宜,持續(xù)3-6個月可顯著提高生活質量。寒冷天氣應避免戶外訓練。
醋酸潑尼松片適用于急性加重的肺間質纖維化患者,可短期使用減輕炎癥反應。初始劑量為每天0.5-1毫克/千克體重,2-4周后逐漸減量。長期使用需警惕骨質疏松、血糖升高等副作用。用藥期間應補充鈣劑和維生素D,定期監(jiān)測骨密度。
對于終末期肺間質纖維化且預期生存期不足2年的患者,可考慮單肺或雙肺移植。術前需全面評估心肺功能、營養(yǎng)狀態(tài)和合并癥。術后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊,預防排斥反應。5年生存率可達50-60%,但存在供體短缺和手術風險。
肺間質纖維化患者應保持居住環(huán)境清潔,避免接觸粉塵和煙霧。每日進行適度的呼吸鍛煉,如腹式呼吸和縮唇呼吸。飲食上保證足夠的熱量和優(yōu)質蛋白攝入,可適當增加深海魚類和堅果類食物。注意預防呼吸道感染,流感季節(jié)前接種肺炎疫苗和流感疫苗。定期復查肺功能和高分辨率CT,監(jiān)測病情變化。保持積極樂觀的心態(tài),必要時尋求心理支持。
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