復(fù)雜先心病有哪些

博禾醫(yī)生
復(fù)雜先心病主要包括法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位、完全性肺靜脈異位引流、單心室畸形、左心發(fā)育不良綜合征等類型。這些疾病多因胚胎期心臟發(fā)育異常導(dǎo)致,需通過超聲心動圖等檢查確診,部分患兒需在出生后早期接受手術(shù)治療。
法洛四聯(lián)癥由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?;純撼1憩F(xiàn)為青紫、杵狀指及活動后呼吸困難,嚴重時可出現(xiàn)缺氧發(fā)作。確診后需根據(jù)病情選擇分期手術(shù)或一期根治術(shù),可遵醫(yī)囑使用地高辛口服溶液、呋塞米片、卡托普利片等藥物輔助治療。
大動脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動脈與肺動脈位置互換,導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)分離。新生兒出生后即出現(xiàn)嚴重青紫,需依賴動脈導(dǎo)管未閉維持生命。治療需在出生后2周內(nèi)進行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),術(shù)前可使用前列腺素E1注射液維持導(dǎo)管開放。
該畸形指肺靜脈未正常連接左心房,而是匯入體靜脈系統(tǒng)?;純阂壮霈F(xiàn)呼吸急促、喂養(yǎng)困難及反復(fù)肺部感染。根據(jù)引流部位分為心上型、心內(nèi)型和心下型,需通過手術(shù)重建肺靜脈回流路徑,術(shù)后可能需長期服用華法林鈉片抗凝。
單心室畸形指心臟僅有一個功能心室,常合并肺動脈狹窄或閉鎖。患兒表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、呼吸困難和青紫。治療需分階段進行Glenn手術(shù)或Fontan手術(shù),術(shù)前可應(yīng)用螺內(nèi)酯片、托拉塞米片等利尿劑緩解癥狀。
左心發(fā)育不良綜合征的特征是左心室、主動脈瓣及升主動脈發(fā)育不全。新生兒出生后即出現(xiàn)休克樣表現(xiàn),需立即使用米力農(nóng)注射液維持循環(huán)。治療需進行Norwood分期手術(shù),最終建立單心室循環(huán)。
復(fù)雜先心病患兒家長需定期隨訪心臟超聲,監(jiān)測心功能變化。喂養(yǎng)時應(yīng)少量多次,避免嗆咳。保持居住環(huán)境通風,減少呼吸道感染風險。根據(jù)醫(yī)生建議進行預(yù)防接種,術(shù)后康復(fù)期可進行適度被動肢體活動。出現(xiàn)發(fā)熱、食欲下降或呼吸急促等癥狀時需及時就醫(yī)。
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