小孩溶血性貧血可通過藥物治療、輸血治療、脾切除術(shù)、免疫抑制劑治療、造血干細(xì)胞移植等方式治療。溶血性貧血通常由遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷、自身免疫性溶血、感染、藥物反應(yīng)、微血管病性溶血等原因引起。

1、藥物治療

糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可用于治療自身免疫性溶血性貧血，通過抑制免疫系統(tǒng)減少紅細(xì)胞破壞。免疫球蛋白如靜注人免疫球蛋白可中和抗體，保護(hù)紅細(xì)胞免受攻擊。葉酸片有助于促進(jìn)紅細(xì)胞生成，改善貧血癥狀。藥物治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和藥物不良反應(yīng)。

2、輸血治療

嚴(yán)重貧血時(shí)可輸注洗滌紅細(xì)胞或去白細(xì)胞紅細(xì)胞，快速改善組織缺氧狀態(tài)。輸血前需進(jìn)行交叉配血試驗(yàn)，避免輸血反應(yīng)。對(duì)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等慢性溶血患兒，可能需要定期輸血維持血紅蛋白水平。輸血治療需嚴(yán)格掌握指征，避免鐵過載等并發(fā)癥。

3、脾切除術(shù)

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥或自身免疫性溶血性貧血藥物治療無效時(shí)，可考慮脾切除術(shù)。脾臟是破壞異常紅細(xì)胞的主要場(chǎng)所，切除后可顯著減輕溶血程度。手術(shù)通常在5歲后進(jìn)行，術(shù)前需接種肺炎球菌疫苗等預(yù)防感染。術(shù)后需長(zhǎng)期預(yù)防性使用抗生素，警惕爆發(fā)性感染風(fēng)險(xiǎn)。

4、免疫抑制劑治療

難治性自身免疫性溶血性貧血可選用環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊等免疫抑制劑。這些藥物通過抑制T細(xì)胞功能，減少自身抗體產(chǎn)生。治療期間需密切監(jiān)測(cè)肝腎功能、血壓及感染跡象。免疫抑制劑通常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，待病情穩(wěn)定后逐漸減量。

5、造血干細(xì)胞移植

重型地中海貧血、范可尼貧血等遺傳性溶血性貧血可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。移植前需進(jìn)行HLA配型，選擇合適供體。預(yù)處理方案通常包括化療和放療，清除患兒異常造血系統(tǒng)。移植后需預(yù)防移植物抗宿主病和感染，定期監(jiān)測(cè)嵌合狀態(tài)。移植風(fēng)險(xiǎn)較高，需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)證。

家長(zhǎng)需注意觀察患兒面色蒼白、乏力、黃疸、尿色加深等溶血表現(xiàn)，定期復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。飲食上應(yīng)保證富含鐵、葉酸、維生素B12的食物，如瘦肉、動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜等。避免感染和劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防溶血危象。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不自行調(diào)整劑量。出現(xiàn)發(fā)熱、血紅蛋白急劇下降等情況需及時(shí)就醫(yī)。保持居住環(huán)境清潔，減少感染機(jī)會(huì)。對(duì)于遺傳性溶血患兒，建議進(jìn)行遺傳咨詢和家系篩查。