原發(fā)性血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的自身免疫性疾病，可累及全身各類型血管，主要類型有巨細胞動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等。該病可能與遺傳易感性、感染觸發(fā)、免疫異常等因素相關(guān)，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重下降等全身癥狀，以及受累器官特異性表現(xiàn)如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腎功能損害等。

1、疾病分類

原發(fā)性血管炎根據(jù)受累血管大小分為大血管炎、中血管炎和小血管炎。大血管炎包括巨細胞動脈炎和大動脈炎，主要累及主動脈及其分支；中血管炎以結(jié)節(jié)性多動脈炎為代表，侵犯中等肌性動脈；小血管炎涵蓋顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等，病變涉及小動脈、毛細血管和小靜脈。不同分類的血管炎在病理改變、臨床表現(xiàn)和治療方案上存在差異。

2、發(fā)病機制

原發(fā)性血管炎的確切病因尚未完全闡明，目前認為與遺傳背景、環(huán)境因素和免疫調(diào)節(jié)紊亂相關(guān)。部分患者存在HLA基因易感性，感染原如乙型肝炎病毒可能觸發(fā)免疫異常。病理核心為中性粒細胞、淋巴細胞等炎性細胞浸潤血管壁，導致血管內(nèi)皮損傷、纖維素樣壞死，繼而引發(fā)管腔狹窄或動脈瘤形成?？怪行粤＜毎麧{抗體在部分小血管炎中起關(guān)鍵作用。

3、臨床表現(xiàn)

疾病早期常出現(xiàn)非特異性癥狀如持續(xù)低熱、疲倦、食欲減退和體重下降。隨著進展可表現(xiàn)為皮膚可觸及紫癜、網(wǎng)狀青斑，關(guān)節(jié)肌肉疼痛；肺部受累時出現(xiàn)咳嗽、咯血；腎臟損害表現(xiàn)為血尿、蛋白尿；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括周圍神經(jīng)病變、頭痛等。巨細胞動脈炎特有顳動脈壓痛、視力障礙，結(jié)節(jié)性多動脈炎可伴發(fā)腸系膜缺血和睪丸疼痛。

4、診斷方法

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學結(jié)果。血液檢查可見C反應蛋白和血沉升高，ANCA檢測對部分血管炎有提示意義。血管超聲、CT血管成像或磁共振血管成像能顯示血管壁增厚、狹窄等改變。確診常需病變部位活檢，病理顯示血管壁炎性細胞浸潤、纖維素樣壞死等特征性改變。需注意排除感染、腫瘤等其他繼發(fā)性血管炎因素。

5、治療原則

治療以糖皮質(zhì)激素為基礎(chǔ)，根據(jù)病情聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤或生物制劑。急性期需大劑量激素沖擊控制炎癥，維持期逐漸減量并長期使用免疫抑制劑預防復發(fā)。重癥患者可考慮血漿置換或靜脈免疫球蛋白治療。同時需針對器官損害進行對癥支持，如腎功能不全者控制血壓、蛋白尿。治療期間需密切監(jiān)測感染、骨質(zhì)疏松等藥物不良反應。

原發(fā)性血管炎患者應保持規(guī)律作息，避免感染誘發(fā)疾病活動。飲食需保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入，限制高鹽高脂食物。適度進行關(guān)節(jié)活動度訓練，但避免劇烈運動。定期監(jiān)測血壓、尿常規(guī)等指標，嚴格按醫(yī)囑調(diào)整用藥，不可自行減停激素。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、持續(xù)發(fā)熱或視力變化等癥狀時需及時復診。長期服藥者建議補充鈣劑和維生素D預防骨質(zhì)疏松。