真性紅細(xì)胞增多癥是惡性腫瘤嗎
真性紅細(xì)胞增多癥不屬于惡性腫瘤，而是一種骨髓增殖性腫瘤。該病以紅細(xì)胞異常增生為主要特征，但惡性程度低于典型癌癥，屬于介于良惡性之間的克隆性造血干細(xì)胞疾病。
真性紅細(xì)胞增多癥與惡性腫瘤存在本質(zhì)區(qū)別。該病起源于造血干細(xì)胞的JAK2基因突變，導(dǎo)致骨髓過(guò)度生產(chǎn)紅細(xì)胞，但細(xì)胞分化相對(duì)正常，極少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。患者主要表現(xiàn)為血紅蛋白升高、血液黏稠度增加，常見癥狀包括頭痛、眩暈、皮膚瘙癢等。疾病進(jìn)展緩慢，中位生存期可達(dá)10年以上，通過(guò)放血治療、羥基脲片等藥物干預(yù)可有效控制病情。
雖然真性紅細(xì)胞增多癥被世界衛(wèi)生組織歸類為骨髓增殖性腫瘤，但其生物學(xué)行為更接近慢性病。僅少數(shù)患者可能轉(zhuǎn)化為急性白血病或骨髓纖維化等惡性疾病，轉(zhuǎn)化概率不足10%。診斷需結(jié)合血紅蛋白水平、JAK2基因檢測(cè)及骨髓活檢，與繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥及其他血液系統(tǒng)惡性腫瘤進(jìn)行鑒別。
建議確診患者定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和凝血功能，避免脫水及劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)血栓。飲食應(yīng)控制紅肉攝入，增加水分和蔬菜水果比例，必要時(shí)在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下使用阿司匹林腸溶片預(yù)防血栓。每3-6個(gè)月復(fù)查骨髓象和基因突變負(fù)荷，出現(xiàn)脾臟急劇增大或血細(xì)胞快速變化時(shí)需及時(shí)評(píng)估疾病轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)。
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