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特發(fā)性肺纖維化和矽肺有什么區(qū)別

心胸外科編輯 醫(yī)語暖心
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關(guān)鍵詞:#肺纖維化#矽肺

特發(fā)性肺纖維化和矽肺是兩種不同的肺部疾病,主要區(qū)別在于病因、發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)。特發(fā)性肺纖維化病因不明,可能與遺傳、環(huán)境等因素有關(guān);矽肺則因長期吸入二氧化硅粉塵導(dǎo)致。兩者在癥狀、預(yù)后及治療上存在差異。

1、病因差異

特發(fā)性肺纖維化屬于病因未明的間質(zhì)性肺疾病,可能與基因突變、胃食管反流或環(huán)境暴露有關(guān)。矽肺是職業(yè)性塵肺病,因長期吸入游離二氧化硅粉塵引發(fā)肺部慢性炎癥和纖維化,常見于礦工、石材加工者等職業(yè)人群。

2、病理特征

特發(fā)性肺纖維化病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎,以成纖維細胞灶和蜂窩肺為特征。矽肺典型病理表現(xiàn)為矽結(jié)節(jié)形成,早期為細胞性結(jié)節(jié),后期膠原沉積形成玻璃樣變的纖維結(jié)節(jié),可融合成大塊纖維化。

3、影像學(xué)表現(xiàn)

特發(fā)性肺纖維化高分辨率CT顯示雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴張。矽肺CT表現(xiàn)為雙肺上葉后段為主的結(jié)節(jié)影,可伴有肺門淋巴結(jié)蛋殼樣鈣化,晚期出現(xiàn)進行性大塊纖維化。

4、癥狀進展

特發(fā)性肺纖維化以進行性加重的活動后呼吸困難為主,可伴有干咳、杵狀指。矽肺早期可能無癥狀,隨病情進展出現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣促,合并感染時癥狀加重,晚期可導(dǎo)致肺心病。

5、治療方向

特發(fā)性肺纖維化可使用尼達尼布膠囊、吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物,嚴(yán)重者需肺移植。矽肺以對癥治療為主,可用乙酰半胱氨酸泡騰片祛痰,布地奈德福莫特羅粉吸入劑控制癥狀,重點在于預(yù)防粉塵接觸和并發(fā)癥管理。

兩類疾病均需避免吸煙和呼吸道感染,特發(fā)性肺纖維化患者建議接種肺炎疫苗和流感疫苗,矽肺患者應(yīng)徹底脫離粉塵環(huán)境。定期隨訪肺功能和影像學(xué)檢查對疾病進展監(jiān)測至關(guān)重要,出現(xiàn)急性加重需及時住院治療。飲食上應(yīng)保證充足營養(yǎng),適量有氧運動有助于維持肺功能。

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