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侵襲性NK細胞白血病是什么意思

疾病科普編輯 醫(yī)點就懂
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關(guān)鍵詞：#白血病

侵襲性NK細胞白血病是一種罕見的高度惡性血液系統(tǒng)腫瘤，主要由自然殺傷細胞異常增殖引起。該病可能由EB病毒感染、基因突變、免疫功能紊亂、環(huán)境因素及遺傳易感性等原因?qū)е拢R床表現(xiàn)為發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少、凝血功能障礙及多器官浸潤等癥狀。

1、EB病毒感染：

EB病毒是明確相關(guān)致病因素，病毒潛伏膜蛋白可激活NF-κB信號通路，導(dǎo)致NK細胞永生化和惡性轉(zhuǎn)化?；颊咝柽M行抗病毒治療，同時配合免疫調(diào)節(jié)劑控制病毒復(fù)制。

2、基因突變：

STAT3、DDX3X等基因突變常見，這些突變可影響細胞凋亡和增殖調(diào)控。靶向藥物治療如JAK抑制劑可能有效，但需結(jié)合基因檢測結(jié)果制定方案。

3、免疫功能紊亂：

調(diào)節(jié)性T細胞功能缺陷導(dǎo)致免疫監(jiān)視失衡，使異常NK細胞逃避免疫清除?？刹捎肞D-1抑制劑等免疫治療，但需警惕細胞因子風(fēng)暴風(fēng)險。

4、環(huán)境因素：

長期接觸苯類化合物或電離輻射可能誘發(fā)造血干細胞損傷。確診后需立即脫離可疑環(huán)境，并進行造血干細胞移植評估。

5、遺傳易感性：

HLA特定基因型人群發(fā)病率較高，家族聚集現(xiàn)象提示遺傳背景作用。建議直系親屬進行血液篩查和EB病毒抗體檢測。

患者需保持高蛋白、高維生素飲食，適量補充鐵劑和葉酸。避免劇烈運動防止自發(fā)性出血，注意口腔和肛周清潔以預(yù)防感染。治療期間定期監(jiān)測肝功能、電解質(zhì)及凝血功能，出現(xiàn)持續(xù)高熱或皮下瘀斑需立即就醫(yī)。心理疏導(dǎo)對緩解治療焦慮尤為重要，可加入血液病患友互助組織獲取支持。

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    • 小兒白血病的易患人群
    回答：小兒白血病的易患人群？ 1首先第一個就是接觸過化學(xué)藥物的與毒性物質(zhì)有接觸史的人群； 2有過輻射的，比如照射過X線也有可能易發(fā)白血?。?3接觸過染發(fā)劑或者是給小孩用過染發(fā)劑的； 4長期接觸汽油也可能會導(dǎo)致白血病的發(fā)生； 5近親結(jié)婚，房屋的裝修，空氣的污染，大量的含苯的物質(zhì)容易誘發(fā)或者導(dǎo)致小兒白血病的發(fā)生。
    高燒不退會是白血病嗎
    回答：高燒不退，有可能是白血病，但是也有可能是別的疾病所導(dǎo)致的。對于高燒不退的患者來講，首先可以進行血常規(guī)的初步篩查，如果血常規(guī)表現(xiàn)為白細胞的異常增高，貧血、血小板減少。那么就需要懷疑有白血病的可能性。 此時就需要進行骨髓穿刺檢查，進一步明確是否是白血病。如果是白血病，還需要進行免疫分型檢查，明確是哪一種類型的白血病，以及完善染色體基因等檢查，明確白血病的預(yù)后分層， 如果高燒不退進行血常規(guī)檢查，只是白細胞明顯升高，沒有貧血，血小板減少，也有可能是由于嚴重的細菌感染所導(dǎo)致的，此時就需要積極的抗感染治療。如果高燒不退，血常規(guī)無異常，那么需要考慮到有特殊病原體感染的可能性，如布氏桿菌病。
    慢性粒細胞白血病為什么會脾大
    回答：從慢粒的發(fā)病機制上，慢粒的發(fā)生是由于9號染色體和22號染色體的長臂的易位形成Bcr/abl融合基因，隨后形成Bcr/abl蛋白，具有絡(luò)氨酸激酶的活性，可以激活體內(nèi)的很多信號通路，從而引起造血細胞異常增生。異常增生的造血細胞，可能堆積在脾臟里面，因為脾臟本身就是一個造血的器官，體內(nèi)的異常信號通路可以引起脾臟增大。
    急性淋巴細胞白血病病人維持階段在家服藥的注意事項有哪些
    回答：第一點，按醫(yī)囑服藥；第二留的聯(lián)系方式，隨時與醫(yī)生交流；第三個回家吃相關(guān)藥物，有的是生血色素血小板等等藥物，吃多吃少影響不是很大，有些關(guān)鍵藥如化療藥巰嘌呤，很多患者需要帶回家口服，必須按時按點進行口服，還有抗真菌性藥物，也是需要不折不扣的進行口服。第四如果有相關(guān)化療口服藥物，一定要記住三天左右需要查血常規(guī)和肝腎功。
    慢性髓細胞白血病治療效果怎么樣
    回答：慢性髓細胞白血病治療的效果是比較好的。慢性髓細胞白血病是一種惡性血液腫瘤，它的中位發(fā)病年齡大約是45~50歲，曾被認為是一個不治之癥，但是隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進展，特別是靶向藥物的出現(xiàn)，慢性髓細胞白血病從不治之癥變成了可治、可控，乃至今天的終止治療，它的治療效果是不斷提高的。終止治療就是無治療環(huán)節(jié)，患者可在慢性期停止絡(luò)氨酸激酶抑制劑的治療，維持一個深層次分子學(xué)的反應(yīng)的能力。
    老年性急性白血病有何特點
    回答：老年性的急性白血病現(xiàn)在也是比較多見，老年白血病的特點是什么，這個年齡大基礎(chǔ)疾病多，大部分病人都有一些冠心病，那么還有一些病人有其他的問題，這個就導(dǎo)致了這個治療上的難度，還有一個問題就是老年人繼發(fā)性的白血病要多一些，因為這個隨著年齡的變老我們體內(nèi)的基因會發(fā)生一些突變，可能一部分人是有些其他的病，那么一部分人可能比如骨髓增生異常綜合征，然后繼發(fā)了一個白血病，也有可能直接就基因突變以后發(fā)生了急性白血病，這樣的病人由于基礎(chǔ)狀況比較差體能也比較差，在治療上是要降低強度的，比如在60到75歲這部分人群如果體能狀況比較好也是去可以考慮一個標準化療，那么75歲以上的這部分病人基本上是不考慮這個，標準化療會降低強度或者是選擇其他的治療用藥，比如口服砷劑那么來延長生存期。
    慢性粒細胞白血病病人如何護理
    回答：慢性粒細胞白血病病人，是屬于慢性病的病人，而且一直口服TKI制劑，所以護理就顯得尤為的重要。第一堅持到血液科的門診隨訪；第二飲食要避免一些高脂、高鹽還，有高糖的飲食，要合理膳食；第三各方面恢復(fù)正常之后，可以進行適當?shù)腻憻?；這個是允許的，這樣也對于我們的不良反應(yīng)也是一個很好的預(yù)防。第四避免吃影響TKI制劑的濃度藥物和食物。
    慢性粒細胞白血病病人在飲食上有什么禁忌
    回答：對于白血病病人來說，主張全面的飲食結(jié)構(gòu)，就是要覆蓋盡可能多的營養(yǎng)元素，要注重蛋白質(zhì)的補充，維生素的補充，在飲食上主要是要注意合理膳食平衡。在飲食上要注意不影響TKI制劑的濃度，影響TKI的濃度，對治療效果有很大影響。目前研究出來的對TKI濃度有影響的實務(wù)主要是有葡萄柚，楊桃。藥物主要是有三類，一類是抑酸劑，還有抗真菌藥，還有抗結(jié)核藥。
    白血病需要終身化療嗎
    回答：白血病是否需要終身化療，需要根據(jù)具體類型而定。 白血病分為急性白血病和慢性白血病。目前急性白血病的化療療程有一定時限，即如果是能通過化療藥物治愈的白血病，比如急性早幼粒細胞白血病，大概治療時間是一年半到兩年的時間，就可以考慮完全停藥，不需要終身治療。 其它的急性白血病，如果想通過化療治愈，短期內(nèi)一年到五年的時間，也可以停藥。而進行造血干細胞移植之后的白血病患者需要口服抗排異藥物，大概半年到一年之后就可以停藥。大部分急性白血病都不需要終身化療。另外慢性粒細胞白血病患者，需要終身服藥控制。
    白血病患者化療前應(yīng)注意些什么
    回答：首先病人不能受涼感冒；第二病人精神心情要處于一種愉快的狀態(tài)下，不能有焦慮煩躁的情緒；第三病人的飲食要保持少吃多餐，多攝入易消化的食物；第四病人必須進行血常規(guī)肝腎功的檢查；第五病人要保證睡眠時間，因為有足夠的睡眠時間，病人的體力才不會受到影響，而加重化療的副作用的出現(xiàn)；第六病人化療前可以進行心理輔導(dǎo)，這樣讓病人在一種很飽滿的狀態(tài)下接受化療的治療，這樣病人在化療中和化療后出現(xiàn)的副反應(yīng)就會輕一些少一些，因此我們要不論醫(yī)生還是護士都要重視病人化療前的處理。
    慢性髓細胞白血病患者停藥意味著什么
    回答：慢性髓細胞白血病患者停藥的意味如下：慢性髓細胞白血病患者長期服用靶向藥物是不行的，這樣不僅會給患者帶來經(jīng)濟壓力的一些問題，而且TF2意味著患者無需藥物治療，既可以實現(xiàn)長期的功能性治愈。長期的功能性治愈，就是患者停止服用TK的治療，這樣我們大大的緩解了患者的經(jīng)濟壓力，而且使患者不再苦于藥物治療的不良反應(yīng)等問題，讓患者重拾正常人的工作和生活。
    慢性粒細胞白血病與類白血病有什么區(qū)別
    回答：慢性粒細胞白血病與類白血病有如下區(qū)別：首先類白血病反應(yīng)，常常是繼發(fā)性的表現(xiàn)，而慢性粒細胞白血病，是染色體異常引起的疾病，沒有常見的臨床上可以觀察到的原因。第二慢性粒細胞白血病的病人白細胞升高的往往要更明顯一些。第三是查體，慢性粒細胞白血病血病病人的脾臟非常的大，而類白血病反應(yīng)的病人脾臟常常不會增大。第四是骨髓，骨髓慢性粒細胞白血病的骨髓，可以查到ph染色體陽性，還有Bcr/abl融合基因的陽性，而類白血病病人不會查到這兩個異常。
    白血病臨床化療有哪些副作用
    回答：由于化療藥物不同的作用機制，而且臨床上聯(lián)合使用化療藥物，所以病人化療后 可以出現(xiàn)，首先是消化道的癥狀，包括我們食欲下降惡心嘔吐腹瀉等等；第二個是骨髓移植，就是大家說的查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)紅細胞血紅蛋白下降、白細胞下降、血小板減少；第三個由于我們?nèi)绻籽』煼桨甘褂糜行В罅康陌籽〖毎茐倪^后可能產(chǎn)生白細胞，這是腫瘤細胞的溶解綜合癥，病人可以產(chǎn)生發(fā)熱、高鈣血癥和神經(jīng)系統(tǒng)的一些癥狀；另外第四個副作用是皮膚毛發(fā)的反應(yīng)，病人在化療過程當中出現(xiàn)脫發(fā)、皮膚出現(xiàn)皮疹等等。
    老年白血病如何治療
    回答：老年白血病的發(fā)病率逐年地升高，老年人白血病由于年齡和體質(zhì)的問題，承受不了正規(guī)劑量的化療。而且有的老年白血病是由于化療藥物或者有基礎(chǔ)病轉(zhuǎn)化來的，比如說由MDS轉(zhuǎn)來的這種老年白血病先天對化療藥物不敏感，化療效果不好。老年白血病怎么治療可以選擇根據(jù)老年人具體的情況來評估，看看是否可以選擇小劑量的化療加上靶向治療，加上中醫(yī)中藥的治療來維持，主要是提高他的生活質(zhì)量，最好能夠盡量的延長他的生存率。
    慢性髓細胞白血病需要做哪些檢查確診
    回答：首先確定白血病的診斷，在白血病診斷的基礎(chǔ)上進行進一步的檢測，包括骨髓的常規(guī)檢查，和骨髓活檢；第二個是pHE染色體的檢測，這個可以包括兩方面，一個是我們血液的pHE染色體檢查，也可以是我們骨髓標本的，pHE染色體檢測，還有就是BCR及ABL，融合基因的檢查，這個檢查也包括，兩種標本的檢測，一個是外周血，一個是骨髓，通過這樣的檢測，我們可以確診慢性髓系白血病，而且可以進行相應(yīng)的臨床分期，決定最后的治療策略。
    粒細胞低是白血病嗎
    回答：粒細胞低有可能是白血病，但是也有可能是其他的疾病所導(dǎo)致的。對于粒細胞低的患者，如果懷疑是白血病，需要進行骨髓穿刺檢查，進一步明確診斷。如果粒細胞低是白血病，那么也是低增生性的白血病。對于低增生性白血病患者來講，愈后比較差，生存期比較短，而且也不能夠耐受較強的化療。如果粒細胞低，并不是白血病所導(dǎo)致的，那么有可能是重癥的細菌感染所導(dǎo)致的，也有可能是藥物相關(guān)性的粒細胞降低，還有可能是風(fēng)濕免疫性疾病，甲狀腺功能異常等所導(dǎo)致的粒細胞降低。對于粒細胞降低的患者來講，需要完善相關(guān)檢查，明確病因，針對病因進行治療。當疾病改善之后，粒細胞就會回升至正常。
    血癌和白血病有什么區(qū)別
    回答：血癌是血液系統(tǒng)所有惡性腫瘤的總稱，包括白血病，因為白血病是最常見的血液惡性腫瘤，所以白血病只是血癌的一大類。 另外多發(fā)性骨髓瘤、惡性淋巴瘤，包括骨髓增生異常綜合征都統(tǒng)稱血癌。血癌是專業(yè)詞，在教科書上沒有血癌的統(tǒng)稱，所以血癌代表的就是白血病，而多發(fā)性骨髓瘤、惡性淋巴瘤等從臨床表現(xiàn)以及發(fā)病率更接近于其它的惡性腫瘤。
    中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病該如何治療
    回答：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病是嚴重危害白血病生命健康的并發(fā)癥，由于白血病侵犯到了中樞神經(jīng)系統(tǒng)造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，會出現(xiàn)腦出血甚至死亡，因此一旦診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病要立刻進行相應(yīng)的治療，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的治療主要有鞘內(nèi)注射，就是用腰椎穿刺鞘內(nèi)注射給予藥物治療，從腰穿的鞘內(nèi)打入甲氨喋林或者是阿糖胞苷定期的給予治療，這是一個最直接、最有效的手段第，二個就是放療，放療包括全脊髓的照射甚至有全腦全脊髓的照射，第三大劑量的MTX或者阿糖胞苷可以滲透到中樞神經(jīng)系統(tǒng)，因此大劑量的MTX和阿糖胞苷在化療過程中的選用可以有效的預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。
    小兒白血病患者在飲食上要注意什么
    回答：通常得了小兒白血病后，三分治療七分護理，對孩子來說飲食相當重要，首先要食容易消化又富含營養(yǎng)的一個食物，避免那些辛辣、刺激性的食物，在化療期間一定要進食富含維生素的食物，如果沒有禁忌也可以使用富含蛋白質(zhì)的食物，但是海鮮類的可能會引起過敏反應(yīng)，這些食物一定要避免，如果在使用門冬酰胺酶期間，要進行低脂的飲食，要避免大魚大肉，最好是使用高壓鍋壓一壓，起到一個滅菌的效果，避免食物的污染導(dǎo)致孩子消化道的感染。
    血小板低會得白血病不
    回答：血小板低一般不會得白血病，白血病并不是由血小板低引起，但是出現(xiàn)血小板低后需及時治療。 出現(xiàn)血小板低可能是再生障礙性貧血引起的，也有可能是遺傳因素導(dǎo)致的，出現(xiàn)血小板低時皮膚黏膜會出現(xiàn)出血，容易引起血小板減少性紫癜的發(fā)生，而且還會出現(xiàn)牙齦出血、鼻出血等癥狀，另外血小板低時還會引起腦出血、消化道出血，但是血小板低并不會引起白血病的發(fā)生。白血病通常是由病毒感染引起，如果患者經(jīng)常接觸化學(xué)物質(zhì)，或受到電離輻射也會引起疾病的發(fā)生，并不是由血小板低引起的，所以血小板低不會得白血病。 出現(xiàn)血小板低后可以在醫(yī)生指導(dǎo)下口服補血藥物，比如琥珀酸亞鐵片、葡萄糖酸亞鐵糖漿等，必要時需要口服糖皮質(zhì)激素藥物，比如甲潑尼龍片、潑尼松等藥物治療。
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