重癥肌無(wú)力臨床癥狀有哪些

博禾醫(yī)生
重癥肌無(wú)力的臨床癥狀主要有眼瞼下垂、復(fù)視、四肢無(wú)力、咀嚼吞咽困難、呼吸肌無(wú)力。
眼瞼下垂是重癥肌無(wú)力最常見的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無(wú)法正常抬起,晨輕暮重特點(diǎn)明顯。這與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被抗體破壞有關(guān),可嘗試膽堿酯酶抑制劑改善癥狀,但需警惕膽堿能危象。
患者常主訴視物重影,尤其在長(zhǎng)時(shí)間用眼后加重。這是由于眼外肌受累導(dǎo)致雙眼協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙,癥狀波動(dòng)性與抗體攻擊突觸后膜受體相關(guān),新斯的明試驗(yàn)可輔助診斷。
近端肌群受累表現(xiàn)為梳頭、爬樓梯困難,癥狀具有活動(dòng)后加重、休息后緩解的特征。肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激顯示波幅遞減現(xiàn)象,免疫抑制劑如潑尼松可調(diào)節(jié)異常免疫反應(yīng)。
進(jìn)食時(shí)易出現(xiàn)咀嚼疲勞、飲水嗆咳,嚴(yán)重者需鼻飼喂養(yǎng)。延髓肌受累可能導(dǎo)致誤吸性肺炎,血漿置換能快速清除致病抗體,但需聯(lián)合長(zhǎng)期免疫治療。
最危險(xiǎn)的癥狀是呼吸肌麻痹導(dǎo)致呼吸困難,可進(jìn)展為肌無(wú)力危象。這種情況屬于神經(jīng)科急癥,需立即進(jìn)行機(jī)械通氣,靜脈注射免疫球蛋白是危象期重要治療手段。
重癥肌無(wú)力患者應(yīng)保持規(guī)律作息避免過(guò)度疲勞,飲食選擇易咀嚼吞咽的軟食,分次少量進(jìn)食。穩(wěn)定期可進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步,但需避開癥狀加重時(shí)段。注意預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。定期監(jiān)測(cè)胸腺情況,合并胸腺瘤者需胸腺切除。隨身攜帶急救卡注明疾病信息和用藥情況,出現(xiàn)呼吸困難立即急診就醫(yī)。日常補(bǔ)鈣預(yù)防激素治療導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松,避免使用氨基糖苷類等加重肌無(wú)力藥物。
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