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肌萎縮側(cè)索硬化癥有何表現(xiàn)

神經(jīng)內(nèi)科編輯
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肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）主要表現(xiàn)為進行性肌肉無力和萎縮，早期常見手部精細動作困難、腿部僵硬或言語不清，晚期可影響呼吸功能。該病需盡早就醫(yī)，病因涉及遺傳、環(huán)境毒素、神經(jīng)炎癥等多因素，目前以延緩病情進展為主要治療目標。

1. 運動神經(jīng)元損傷癥狀

上肢癥狀通常始于手部小肌肉萎縮，表現(xiàn)為扣紐扣、寫字困難，逐漸發(fā)展為前臂肌肉萎縮。下肢癥狀多從足部下垂開始，行走時易絆倒，后期需輪椅輔助。延髓受累者出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難，進食流質(zhì)易嗆咳。

2. 非運動癥狀表現(xiàn)

約50%患者伴有認知功能改變，包括執(zhí)行功能障礙和語言流暢度下降。部分出現(xiàn)情緒不穩(wěn)、強哭強笑等假性延髓情緒。自主神經(jīng)癥狀可見便秘、尿急，但通常不伴感覺異?；蜓鄄窟\動障礙。

3. 病情發(fā)展特征

典型病例從首發(fā)癥狀到全身擴散約3-5年，布洛德里克分型顯示肢體起病型進展較延髓起病型緩慢。呼吸肌受累是預(yù)后關(guān)鍵指標，當用力肺活量低于50%時需考慮無創(chuàng)通氣支持。

4. 診斷與鑒別要點

神經(jīng)電生理檢查顯示廣泛神經(jīng)源性損害，需排除頸椎病、多灶性運動神經(jīng)病等疾病。腦脊液檢查主要用于排除炎癥性疾病，約10%家族性病例可檢出SOD1基因突變。

5. 多學科管理方案

藥物治療包括力如太（延緩病程）、依達拉奉（抗氧化）、利魯唑（谷氨酸調(diào)節(jié)劑）。營養(yǎng)支持推薦高熱量飲食，吞咽困難者采用增稠劑或胃造瘺?？祻?fù)訓練重點維持關(guān)節(jié)活動度，水療和低頻電刺激可緩解痙攣。

肌萎縮側(cè)索硬化癥需要神經(jīng)科、呼吸科、營養(yǎng)科等多學科協(xié)作管理。確診后應(yīng)每3個月評估一次運動功能和呼吸指標，早期使用無創(chuàng)通氣可延長生存期?；颊呒彝バ柽M行居家環(huán)境改造，包括安裝扶手、使用斜坡等，同時關(guān)注照料者心理支持。參加正規(guī)醫(yī)療中心的臨床研究可能獲得新的治療機會。

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    • 臀中肌萎縮還能恢復(fù)嗎
    回答：臀中肌萎縮有輕有重，大部分患者都能恢復(fù)。當臀中肌出現(xiàn)萎縮，注意加強臀部肌肉的功能鍛煉，比如深蹲、青蛙跳等等，有利于鍛煉臀中肌肌肉。也可以應(yīng)用一些物理治療，采用中醫(yī)的針灸療法，對于緩解肌肉萎縮都有不錯的效果。 不過，治療臀中肌萎縮一定要找出原因，治療原發(fā)病。如果是腰椎疾病壓迫臀部神經(jīng)而引起的，比如腰椎間盤突出、腰椎滑脫、腰椎椎管狹窄等等，需要完善腰椎ct或者核磁共振檢查，根據(jù)實際的病情選擇相應(yīng)的治療方案，解除對神經(jīng)的壓迫。 臀中肌萎縮有輕有重，大部分患者都能恢復(fù)。當臀中肌出現(xiàn)萎縮，注意加強臀部肌肉的功能鍛煉，比如深蹲、青蛙跳等等，有利于鍛煉臀中肌肌肉。也可以應(yīng)用一些物理治療，采用中醫(yī)的針灸療法，對于緩解肌肉萎縮都有不錯的效果。
    肩袖損傷患者如何預(yù)防三角肌萎縮
    回答：肩袖損傷后預(yù)防三角肌萎縮的方法為：在康復(fù)師的指導下進行正確的功能鍛煉。 如果是保守治療，在保守治療初期就應(yīng)進行功能鍛煉。如果是手術(shù)治療，則應(yīng)循序漸進。功能鍛煉應(yīng)注意以下幾個方面：首先要進行肩關(guān)節(jié)三角肌肌肉的前屈后伸的鍛煉，主要是訓練三角肌的前束和后束。由于岡上肌的原因，所以外展的時候要特別小心，一般都是在肩關(guān)節(jié)零度位的時候給予適當?shù)目棺瑁@種情況下進行肩關(guān)節(jié)三角肌肌肉外側(cè)束的功能鍛煉。這三角肌的前束、外側(cè)束和后側(cè)束都得到了及時、有效、正確的功能鍛煉。所以在治療肩袖損傷的時候，既可以避免由于功能鍛煉帶來肩袖損傷的再撕裂或者病情的加重，也可以避免由于害怕加重肩袖損傷，而不進行功能鍛煉引起的三角肌肌肉的萎縮。
    什么是脊髓肌萎縮癥
    回答：脊髓肌萎縮癥是由于脊髓的原因，導致的運動神經(jīng)元損傷引起的肌肉的萎縮，它實際上是我們一種叫先天的一種隱性遺傳病。這個病是由于基因突變導致，但是突變的基因它是個隱性的。就是說有這個基因的人不見得表現(xiàn)出這個疾病來。如果說男方和女方兩個人都有這個基因的話，他們兩個人結(jié)合生的孩子同時在孩子身上體現(xiàn)，他有可能就表現(xiàn)出來隱性遺傳病，實際上脊髓性肌萎縮就是先天的基因突變導致的隱性遺傳病。
    腓骨肌萎縮癥可以吃大活絡(luò)丹嗎
    回答：通常情況下，腓骨肌萎縮癥可以吃大活絡(luò)丹。 腓骨肌萎縮癥是一組常見的遺傳性周圍神經(jīng)病，可能會表現(xiàn)為進行性肌無力和萎縮、感覺障礙等癥狀。大活絡(luò)丹是一種中成藥，具有活血通絡(luò)、祛風止痛等功效，可用于治療中風癱瘓等病癥。腓骨肌萎縮癥患者一般可以吃大活絡(luò)丹，并不會影響病情。
    腓骨肌萎縮癥康復(fù)訓練
    回答：肌肉萎縮的原因非常多，最常見的比如存在局部骨折、脫位，后期嚴格注意休息保護，長時間不活動就會引起病人肌肉萎縮。比如局部肌肉按摩，或到正規(guī)醫(yī)院康復(fù)科協(xié)助功能鍛煉，對有效緩解病人肌肉萎縮效果不錯。平時行伸腿、勾腳、收縮肌肉，進行抬腿鍛煉，都可起到鍛煉下肢肌肉力量的作用。
    脊髓性肌萎縮癥患者需要查什么項目
    回答：脊髓性肌萎縮癥是一種脊髓前角細胞變性的運動神經(jīng)元病，嬰幼兒多見。主要臨床表現(xiàn)為肌無力和肌萎縮，鑒別診斷進行性肌營養(yǎng)不良。輔助檢查:核磁共振檢查可能會發(fā)現(xiàn)脊髓病變的部位，神經(jīng)電生理檢查、基因檢查、病理檢查、血清CPK檢查、CT檢查。治療:本病治療無特殊性治療，以對癥治療為主，本病愈后多不良。治療以康復(fù)治療和護理為主，末期患者會并發(fā)肺內(nèi)感染、褥瘡、泌尿系感染等。
    肌萎縮和厭食癥有什么區(qū)別
    回答：肌肉萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細甚至消失等導致的肌肉體積縮小。病因主要有:神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮和其他因素或病因性肌萎縮。肌肉營養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。
    小兒脊髓性肌萎縮是怎么引起的
    回答：脊髓性肌萎縮又稱進行性脊髓性肌萎縮癥，脊肌萎縮癥是一類由脊髓前角運動神經(jīng)元和腦干運動神經(jīng)核變性導致的肌無力、肌萎縮的疾病。本病分為嬰兒型、中間型及少年型?；純簩ΨQ性、進行性近端肢體和軀干肌無力、肌萎縮，不累及面肌以及眼外肌，無反射亢進，感覺缺失，表現(xiàn)為進行性、對稱性，肢體近端為主的廣泛性的弛緩性麻痹與肌萎縮。在兒童早期以萎縮小纖維為主，可見同型肌群化。共同特點是脊髓前角細胞變性，臨床表現(xiàn)為進行性、對稱性，肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮，智力發(fā)育及感覺均正常。本病不僅影響正常運動，還可累及呼吸、消化系統(tǒng)，造成死亡。
    神經(jīng)面癱會引起面肌萎縮嗎
    回答：神經(jīng)面癱如果患者長時間不恢復(fù)會引起面積萎縮，也可能會引起面肌痙攣。表現(xiàn)為從眼輪匝肌開始出現(xiàn)，逐漸向口角進展的面部肌肉不自主的抽動?；颊甙l(fā)病后一定要及時的治療，包括藥物治療和針灸、康復(fù)理療等等。引起神經(jīng)面癱有可能是特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，與病毒感染和著涼有關(guān)。急性期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、地塞米松、潑尼松，可以促進炎癥吸收，減輕局部水腫，有利于病情的恢復(fù)。同時要進行B組維生素營養(yǎng)神經(jīng)治療，常用的有維生素B1、維生素B12、甲鈷胺，病情穩(wěn)定后進行針灸、康復(fù)和理療等綜合治療。如果考慮是中樞性面癱，大多數(shù)有顱內(nèi)器質(zhì)性病變引起，應(yīng)積極治療原發(fā)病。病情穩(wěn)定后，考慮針灸、理療等治療措施。
    肌萎縮側(cè)索硬化癥的治療方法有哪些？
    回答：確切的病發(fā)機制至今尚未清楚。近年的試驗主要聚集在銅鋅超氧歧化酶基因突變學說興奮性常規(guī)藥物毒性學說、自身免疫學說和神經(jīng)營養(yǎng)因子學說。雜病:清熱潤燥、養(yǎng)陰生津處方:沙參麥冬湯加味沙參30克、玉竹、桑葉、麥冬30克、生扁豆、花粉,桑枝30克、絲瓜絡(luò)10克、常規(guī)藥物(兌煎)。
    鼻咽癌放療后遺癥舌肌萎縮還能治療嗎？
    回答：目前不好確定是否鼻咽癌放療造成的后遺癥。不知為什么要做血管支架?是哪一年做的?從目前看，不單是舌肌受累，軟腭、咽部、喉部肌肉均累及到了。還是盡快下胃管解決營養(yǎng)問題。同時注意休息，適當運動，放松心情。
    查基因可以預(yù)防腓骨肌萎縮癥嗎
    回答：查基因可以預(yù)防腓骨肌萎縮癥。腓骨肌萎縮癥主要是由遺傳因素引起的一種疾病，如果要預(yù)防腓骨肌萎縮癥，唯一有效的預(yù)防方法是進行產(chǎn)前的基因診斷，通過基因診斷確定先證者基因型，用胎兒絨毛、羊水或臍帶血分析胎兒基因型，確定產(chǎn)前診斷并終止妊娠。對于這種病目前尚無特殊根治方法，現(xiàn)階段主要是對癥治療和支持療法，如果能夠得到有效的治療，預(yù)后一般較好，病程進展極其緩慢，大多數(shù)患者發(fā)病后仍然可以繼續(xù)生活數(shù)十年。而如果能對癥處理，可對患者的生活質(zhì)量有所提高，但本病也會因心臟損害引起急性心衰而導致猝死。
    脊髓肌萎縮癥的早期癥狀
    回答：最早期最嚴重的類型我們叫嬰兒型的，這種病人從出生下來以后在6個月之內(nèi)就起病了，他不會像正常嬰兒一樣，能坐起來、能翻滾、能爬、能站起來他可能已經(jīng)沒有這個機會了?？赡茉趦蓺q左右這種嬰兒就死亡了。而最輕的類型大概到成年四五十歲才起病，他就表現(xiàn)就是肢體近端剛開始表現(xiàn)無力，這個無力的時間可能會很長他老覺得沒勁。但是去做檢查，也查不出什么原因來，然后隨著時間延長可能一年兩年以后，慢慢可以發(fā)現(xiàn)肌肉的萎縮。
    嬰兒腓骨肌萎縮癥怎么辦
    回答：嬰兒患了腓骨肌萎縮癥后，別擔心，趕快去醫(yī)院治療。在這種情況下，手術(shù)通常創(chuàng)傷更大，許多患者反映術(shù)后效果不是很好，藥物只能治標不治本。只有采取合理的治療方法，兒童才能盡快實現(xiàn)臨床康復(fù)。治療目前無特殊療法，可對癥處理，如外科手術(shù)矯形、穿矯形鞋，強調(diào)支持療法?？蛇M行康復(fù)訓練改善肌肉功能?；純哼M入青春期，為了減輕弓形足及足下垂，可進行踝關(guān)節(jié)融合術(shù)。預(yù)后本病預(yù)后一般較好，病程進展極其緩慢，發(fā)病后仍能存活數(shù)十年。本病可因心臟損害引起急性心衰而導致猝死。
    腓骨肌萎縮癥的癥狀
    回答：先敘述一下腓骨長短肌，這兩個是離腓骨特別近，比如說做手術(shù)或者是外傷損傷了腓淺神經(jīng)，它倆是腓淺神經(jīng)支配的，如果損傷了以后會導致肌肉萎縮，神經(jīng)會支配肌肉和營養(yǎng)肌肉，一旦損傷了以后它的肌肉有不同程度的萎縮。那么它主要就是牽拉外踝，使外踝有一定的松緊度，如果這兩個肌腱損傷了以后，容易出現(xiàn)足內(nèi)翻，比如說崴腳的情況，走路感覺外踝的關(guān)節(jié)韌帶非常松弛，容易出現(xiàn)崴腳，比如說穿皮鞋或者是高一點跟的鞋，走一些鵝卵石的路面容易出現(xiàn)崴腳的現(xiàn)象。那這種情況我們建議做肌電圖，看看是不是有損傷，有沒有信號，看有沒有傳導阻滯等等。通過檢查以后，一旦確診可以進行神經(jīng)的康復(fù)治療，比如說離斷了要進行顯微的吻合，再者配合局部熱敷、局部的按摩，刺激肌肉，這樣可以有效的緩解肌萎縮所帶來的副作用。
    三角肌萎縮可以治療嗎？
    回答：出現(xiàn)了肌肉的疼痛或者感到肌肉無力，應(yīng)當及時去醫(yī)院進行檢查，如果確診為肌肉萎縮，要及時治療，目前來說引起肌肉萎縮的原因有很多，其中最常見的是由于神經(jīng)系統(tǒng)的病變所引起的，在日常生活中要有合理的飲食，多吃水果蔬菜，多運動，增強自身的免疫力，對預(yù)防肌肉萎縮是很有好處的。
    左臂肱二頭肌萎縮是什么原因
    回答：左臂肱二頭肌出現(xiàn)萎縮，有可能是由于平常進行劇烈的運動導致肌肉損傷而引起的癥狀?？梢缘结t(yī)院做個核磁共振檢查，明確診斷。如果是由于肌肉損傷而引起的，可以進行物理治療，比如針灸，低頻電刺激等治療，平?？梢远嘤脽崦頍岱螅瑫r配合按摩，平常要注意保養(yǎng)，不要進行劇烈的運動。
    小兒脊髓性肌萎縮的癥狀是什么
    回答：小兒脊髓性肌萎縮主要表現(xiàn)為走路姿勢不正常、對稱性肌無力、關(guān)節(jié)攣縮、呼吸困難、肌肉萎縮、肌張力減低、肌陣攣、面肌無力、蹣跚步態(tài)、舌肌萎縮等。本病沒有特效的治療方法，只能通過對癥治療，脊柱側(cè)彎嚴重者可以進行手術(shù)治療。本病不能根治，只能緩解癥狀，而且預(yù)后較差?；純涸陲嬍成峡梢远喑愿叩鞍?、高維生素、鐵元素含量高的食物，忌食辛辣、刺激性食物，不能吃腌制食品。平時可以給患兒做一些理療、按摩和針灸，也能緩解小兒肌肉關(guān)節(jié)的癥狀。
    小兒脊髓性肌萎縮是什么引起的
    回答：小兒脊髓性肌萎縮是一種先天性疾病，是由于遺傳因素和基因突變引起，癥狀包括四肢肌無力和全身肌肉萎縮。小兒脊髓性肌萎縮是一種遺傳病，具有家族聚集性，家族中存在有基因缺陷，基因缺陷遺傳給小兒，在小兒身上體現(xiàn)出來。所以，有家族史的婦女懷孕時要做產(chǎn)前檢查，避免近親婚育，以免傳給下一代。另外，小兒的自身基因因母親懷孕時因輻射，不良飲食史或者不良用藥史等導致了基因突變，造成神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)調(diào)控運動的組織異常，也可能引發(fā)此病。
    小兒脊髓性肌萎縮需要做什么檢查
    回答：小兒脊髓性肌萎縮可分為嬰兒型、少年型以及中年型，可以通過基因診斷、血清CPK、肌肉活體組織檢查、肌電圖和電生理檢查等來進行確診，主要進行對癥治療，服用維生素B和心理治療，平時可以適度運動，還可以通過理療來治療，這個病目前沒有很好的治療方法，應(yīng)加強營養(yǎng)，注意提高機體抵抗力，積極預(yù)防呼吸道感染，進行運動功能鍛煉并防止肢體攣縮。不同地區(qū)的收費項目不一樣，具體可以去當?shù)蒯t(yī)院咨詢，現(xiàn)在醫(yī)保政策改善，很多都能進醫(yī)保，減輕了家庭的經(jīng)濟負擔。
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