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關(guān)鍵詞：腸鏡
間質(zhì)性肺病(InterstiallungDisease，簡稱ILD)是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為基本病理變化，以活動性呼吸困難、X線胸片表示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能(DLCO)降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同疾病群體組成的臨床病理實體的總稱。ILD通常不是惡性的，也不是由已知的傳染源引起的。繼發(fā)性感染可能伴有粘液濃痰、明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，急性期可能伴有發(fā)熱。
間質(zhì)性肺病(InterstiallungDisease，簡稱ILD)的提出早在1975年第18屆Aspen肺科研討會上就使用了這個術(shù)語。10年后(1985)第28屆Aspen肺科研討會再次討論ILD。雖然ILD的研究在過去的十年里取得了很大的進(jìn)展，但對其概念的理解和分類的看法仍有不同的理解，尤其是ILD中的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(又稱特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性纖維化肺泡炎)的分類有很多爭議，未能達(dá)成一致。
ILD是一組以肺泡壁為主要病變引起的疾病群體，以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本變化，以活動性呼吸困難、X線胸片為彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能(DLCO)降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同疾病群體組成的臨床病理實體的總稱。ILD可以是急性、亞急性和慢性的。急性期以損傷或炎癥為主，慢性期以纖維化為主。肺實質(zhì)是指各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)是指肺泡間和終末支氣管上皮以外的支撐組織，包括血管和淋巴管組織。正常的肺間質(zhì)主要包括兩種成分:細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)。細(xì)胞成分占肺間質(zhì)的75%，其中30%~40%是間葉細(xì)胞；其余是炎細(xì)胞和免疫活性細(xì)胞。
間葉細(xì)胞包括:成纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞和血管周圍細(xì)胞。炎細(xì)胞和免疫細(xì)胞包括:單核巨噬細(xì)胞(約占90%)、淋巴細(xì)胞(約占10%)和少量肥大細(xì)胞。淋巴細(xì)胞主要是T淋巴細(xì)胞(約占淋巴細(xì)胞的3/4)，少量肺(7%~8%)是B細(xì)胞，其余為非T非B無效細(xì)胞(約占20%)。這些炎性細(xì)胞，尤其是單核巨噬細(xì)胞，可以產(chǎn)生許多化學(xué)介質(zhì)或細(xì)胞因子，在肺部炎癥病變的發(fā)病中起著主要作用。細(xì)胞外基質(zhì)包括細(xì)胞外基質(zhì)和結(jié)締組織纖維成分。后者主要是膠原纖維(約占70%)，其次是彈性纖維；前者主要是基底膜，其他糖蛋白，層連蛋白，纖維連蛋白等基質(zhì)蛋白或糖蛋白。相鄰肺泡之間的間隙稱為間質(zhì)膜，腔內(nèi)有毛細(xì)血管和淋巴管分布。肺毛細(xì)血管壁表面有內(nèi)皮細(xì)胞，其次是基底膜。內(nèi)皮細(xì)胞之間的連接相對疏松，相鄰處有寬窄不均為4~5nm，部分液體和蛋白質(zhì)顆?？梢酝ㄟ^，進(jìn)入間質(zhì)腔。毛細(xì)血管緊貼肺泡壁，其一側(cè)為間質(zhì)薄層腔，其次是間質(zhì)薄層腔。