特發(fā)性間質(zhì)性肺炎很嚴(yán)重嗎
特發(fā)性間質(zhì)性肺炎屬于嚴(yán)重肺部疾病，病情進(jìn)展可能導(dǎo)致不可逆肺纖維化，預(yù)后與病理類型及干預(yù)時(shí)機(jī)密切相關(guān)。疾病嚴(yán)重程度主要取決于肺功能損害速度、合并癥情況、治療反應(yīng)性、急性加重頻率以及患者基礎(chǔ)健康狀況。
普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）型預(yù)后差，中位生存期約3-5年；非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）型對(duì)激素反應(yīng)較好，10年生存率可達(dá)70%。病理分型通過外科肺活檢確診，高分辨率CT可輔助判斷。
疾病早期可能僅表現(xiàn)為彌散功能下降，隨著纖維化進(jìn)展會(huì)出現(xiàn)限制性通氣障礙。肺功能年下降率超過10%提示預(yù)后不良，需密切監(jiān)測用力肺活量（FVC）和一氧化碳彌散量（DLco）指標(biāo)。
約10%-20%患者會(huì)出現(xiàn)急性加重，表現(xiàn)為短期內(nèi)氧合惡化、新發(fā)肺部浸潤影。急性加重后死亡率高達(dá)50%，需立即住院進(jìn)行大劑量激素沖擊治療聯(lián)合抗感染。
合并肺動(dòng)脈高壓者5年生存率不足30%，右心導(dǎo)管檢查可確診。胃食管反流可能加重肺損傷，需進(jìn)行24小時(shí)pH監(jiān)測。肺癌發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較常人高7倍，建議定期低劑量CT篩查。
尼達(dá)尼布和吡非尼酮可延緩肺功能下降，但個(gè)體差異顯著。肺康復(fù)訓(xùn)練能改善運(yùn)動(dòng)耐力，氧療指征為靜息狀態(tài)下血氧飽和度≤88%。終末期患者需評(píng)估肺移植適應(yīng)癥。
患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如太極拳、平地步行，每周3-5次，運(yùn)動(dòng)時(shí)佩戴血氧監(jiān)測儀。飲食需保證每日1.2-1.5克/公斤體重優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，優(yōu)先選擇深海魚、禽類蛋白。室內(nèi)濕度建議維持在40%-60%，避免接觸霉變環(huán)境。接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗可降低感染風(fēng)險(xiǎn)，每3-6個(gè)月需復(fù)查高分辨率CT和肺功能。心理支持同樣重要，可加入患者互助組織緩解焦慮情緒。
