醫(yī)生回答(1)

• 劉茂靜

  副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  小兒IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎小球疾病，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，部分患兒可進展為慢性腎功能不全。該病可能與感染誘發(fā)免疫異常、遺傳易感性、黏膜免疫缺陷等因素有關(guān)，需通過腎活檢確診。

  1、免疫復(fù)合物沉積

  IgA腎病核心病理改變?yōu)槟I小球系膜區(qū)IgA免疫復(fù)合物沉積。當呼吸道或消化道感染時，異常糖基化的IgA1分子與自身抗體結(jié)合形成復(fù)合物，沉積于腎臟系膜區(qū)激活補體系統(tǒng)，導(dǎo)致系膜細胞增生和基質(zhì)增多?；純撼Ｒ娪谏虾粑栏腥竞?-3天突發(fā)肉眼血尿，尿檢可見變形紅細胞和蛋白尿。臨床常用黃葵膠囊聯(lián)合纈沙坦膠囊控制蛋白尿，嚴重時需用甲潑尼龍片沖擊治療。

  2、遺傳易感性

  約10%患兒存在家族聚集現(xiàn)象，與HLA-DRB1*04、DQB1*0302等基因多態(tài)性相關(guān)。這類患兒發(fā)病年齡較小，易出現(xiàn)高血壓和腎功能進展?；驒z測發(fā)現(xiàn)CFHR1/CFHR3缺失可能增加疾病風(fēng)險。家長需定期監(jiān)測患兒血壓和尿微量白蛋白，必要時使用貝那普利片延緩腎損傷。

  3、黏膜免疫缺陷

  患兒常合并慢性扁桃體炎、腸炎等黏膜炎癥，因分泌型IgA功能缺陷導(dǎo)致病原體抗原持續(xù)刺激。反復(fù)感染可誘發(fā)疾病活動，表現(xiàn)為尿蛋白增加或血尿加重。建議家長在醫(yī)生指導(dǎo)下使用匹多莫德口服液調(diào)節(jié)免疫，合并感染時及時用阿莫西林克拉維酸鉀干混懸劑控制。

  4、病理分型差異

  根據(jù)牛津分型，系膜增生程度、節(jié)段硬化等病理改變影響預(yù)后。Lee分級Ⅲ級以上患兒易出現(xiàn)腎功能減退，需更積極干預(yù)。腎活檢顯示系膜區(qū)IgA強陽性沉積是診斷金標準，電子顯微鏡可見電子致密物沉積。此類患兒可能需要環(huán)孢素軟膠囊聯(lián)合小劑量潑尼松片治療。

  5、慢性進展風(fēng)險

  約20%患兒在10-20年內(nèi)進展至終末期腎病，持續(xù)蛋白尿超過1g/天是獨立危險因素。長期管理需控制血壓在同齡兒童第90百分位以下，推薦低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。家長應(yīng)每3-6個月帶患兒復(fù)查尿常規(guī)和腎功能，必要時使用雷公藤多苷片延緩纖維化進展。

  家長需重視兒童IgA腎病的長期管理，每日記錄尿量和尿液性狀，避免劇烈運動。飲食宜選用低磷優(yōu)質(zhì)蛋白如雞蛋清、淡水魚肉，限制腌制食品。保持每日飲水量1500-2000ml，預(yù)防呼吸道和泌尿道感染。學(xué)校活動需避免過度疲勞，出現(xiàn)眼瞼浮腫或尿量減少時及時就醫(yī)。定期復(fù)查24小時尿蛋白定量和腎小球濾過率，根據(jù)病情調(diào)整用藥方案。