醫(yī)生回答(1)

• 劉茂靜

  副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  雙腎多囊腎通常是指常染色體顯性多囊腎病，可能由基因突變、腎小管發(fā)育異常、電解質(zhì)代謝紊亂、慢性炎癥刺激、高血壓控制不佳等原因引起，可通過定期監(jiān)測、藥物控制、囊腫穿刺減壓、腎臟替代治療、腎移植等方式干預(yù)。

  1、基因突變

  PKD1或PKD2基因突變是主要遺傳因素，導(dǎo)致腎小管上皮細胞異常增殖形成囊腫。患者可能出現(xiàn)腰部鈍痛、血尿等癥狀。臨床常用托伐普坦片延緩囊腫增長，必要時聯(lián)合鹽酸貝那普利片控制血壓?；驒z測陽性的家族成員需提前篩查。

  2、腎小管發(fā)育異常

  胚胎期腎小管與集合管連接異?？梢l(fā)囊腫，囊腫內(nèi)液體持續(xù)積聚壓迫正常腎組織。典型表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟增大伴多發(fā)液性暗區(qū)。超聲引導(dǎo)下囊腫硬化術(shù)可緩解局部壓迫，疼痛明顯時使用布洛芬緩釋膠囊對癥處理。

  3、電解質(zhì)代謝紊亂

  長期低鉀血癥或高鈣血癥可能加速囊腫形成，與離子通道功能失調(diào)有關(guān)?；颊叱：喜⒍嗄颉⒎αΦ缺憩F(xiàn)。糾正電解質(zhì)需口服氯化鉀緩釋片，同時限制高草酸飲食。動態(tài)監(jiān)測血肌酐變化至關(guān)重要。

  4、慢性炎癥刺激

  反復(fù)尿路感染產(chǎn)生的炎性介質(zhì)會促進囊腫上皮增生。常見發(fā)熱、尿頻尿急等伴隨癥狀。急性期選用左氧氟沙星片抗感染，慢性期需保持每日飲水量2000毫升以上。定期尿常規(guī)檢查可早期發(fā)現(xiàn)感染跡象。

  5、高血壓控制不佳

  腎素-血管緊張素系統(tǒng)過度激活會加重腎臟缺血，加速腎功能惡化。多數(shù)患者血壓超過140/90mmHg。首選纈沙坦膠囊降壓，配合低鹽飲食和適量有氧運動。血壓達標可延緩進入尿毒癥期。

  患者應(yīng)保持每日尿量1500-2000毫升，避免劇烈運動防止囊腫破裂，限制蛋白質(zhì)攝入量0.8g/kg/天。每3-6個月復(fù)查腎臟超聲和腎功能，出現(xiàn)肉眼血尿或劇烈腰痛需立即就診。終末期患者可選擇腹膜透析或血液透析維持生命。