嬰幼兒多囊腎嚴(yán)重嗎
嬰幼兒多囊腎的嚴(yán)重程度與囊腫類(lèi)型、腎功能損害程度有關(guān)，多數(shù)早期病例可通過(guò)干預(yù)控制進(jìn)展，少數(shù)合并腎功能衰竭者需長(zhǎng)期治療。
嬰幼兒多囊腎分為常染色體隱性多囊腎和常染色體顯性多囊腎兩類(lèi)。隱性型通常在出生后即出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟彌漫性囊腫，可能伴隨肝纖維化或肺發(fā)育不良，此類(lèi)患兒需密切監(jiān)測(cè)腎功能及并發(fā)癥。顯性型嬰幼兒期較少出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，但隨年齡增長(zhǎng)可能逐漸出現(xiàn)高血壓、血尿或腎功能異常，早期通過(guò)控制血壓、預(yù)防感染等措施可延緩疾病進(jìn)展。
若囊腫快速增長(zhǎng)壓迫正常腎組織或反復(fù)發(fā)生尿路感染，可能導(dǎo)致腎功能急劇惡化。部分患兒會(huì)進(jìn)展至終末期腎病，需依賴(lài)透析或腎移植維持生命。合并肝肺病變者可能出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓、呼吸衰竭等危及生命的并發(fā)癥，需多學(xué)科聯(lián)合治療。
家長(zhǎng)應(yīng)定期帶患兒復(fù)查超聲和腎功能檢測(cè)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止囊腫破裂。喂養(yǎng)時(shí)注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，出現(xiàn)發(fā)熱、尿量減少等癥狀須立即就醫(yī)。遺傳咨詢(xún)有助于評(píng)估家族再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。
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