來源：博禾知道
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小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞癥是一種先天性顱頸交界區(qū)畸形合并脊髓空洞形成的疾病，主要涉及小腦扁桃體下疝畸形和脊髓空洞癥兩種病理改變。
1、病因機(jī)制胚胎期顱頸交界區(qū)發(fā)育異常導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)狹窄，小腦扁桃體下疝壓迫腦干和脊髓，腦脊液循環(huán)障礙形成脊髓內(nèi)囊性空洞。
2、典型癥狀早期表現(xiàn)為枕頸部疼痛、肢體麻木，進(jìn)展期出現(xiàn)肌無力、感覺分離，嚴(yán)重者可致吞咽困難、呼吸功能障礙等腦干受壓癥狀。
3、診斷方法顱頸交界區(qū)MRI是確診金標(biāo)準(zhǔn)，可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度、脊髓空洞范圍及腦脊液動(dòng)力學(xué)改變。
4、治療原則無癥狀者定期隨訪，出現(xiàn)神經(jīng)功能損害需手術(shù)減壓，常用術(shù)式包括后顱窩減壓術(shù)、硬膜成形術(shù)及空洞分流術(shù)等。
患者應(yīng)避免頸部劇烈活動(dòng)，定期復(fù)查MRI監(jiān)測病情變化，術(shù)后需配合神經(jīng)營養(yǎng)藥物和康復(fù)訓(xùn)練改善神經(jīng)功能。
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