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什么是肝豆狀核變性

患者:女,37歲

病情描述:
什么是肝豆狀核變性
共1個回答
陳國棟 副主任醫(yī)師 去掛號
北京大學人民醫(yī)院 三甲 消化內(nèi)科
肝豆狀核變性是基因突變造成銅代謝障礙性遺傳病,常表現(xiàn)為肝病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病和角膜色素環(huán)。患者需要終生治療,做到低銅飲食。肝豆狀核變性屬于常染色體隱性遺傳病,會出現(xiàn)銅在肝臟、腦部、角膜等處沉積的現(xiàn)象,從而引起肝病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病以及角膜病變。治療上可以服用葡萄糖酸鋅、硫酸鋅等藥物,抑制銅在腸道內(nèi)吸收,促進銅代謝。飲食上應(yīng)以低銅飲食為主,限制含銅食物的攝入,例如肝臟、堅果以及巧克力等。建議去醫(yī)院就診,詳細咨詢,在醫(yī)生的指導下用藥治療。
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