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環(huán)磷酰胺治療硬皮病嗎

患者:女,44歲

病情描述:
環(huán)磷酰胺治療硬皮病嗎
共1個(gè)回答
聶小娟 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 皮膚科

環(huán)磷酰胺可用于治療硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥),主要通過(guò)抑制免疫反應(yīng)減輕皮膚和內(nèi)臟纖維化,常用藥物包括環(huán)磷酰胺注射劑、環(huán)磷酰胺片劑等,需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用。

1、免疫抑制機(jī)制

環(huán)磷酰胺作為烷化劑,通過(guò)抑制T細(xì)胞和B細(xì)胞增殖,減少自身抗體產(chǎn)生,從而緩解硬皮病的免疫異常。治療期間需監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能。

2、改善皮膚病變

針對(duì)硬皮病早期皮膚腫脹硬化,環(huán)磷酰胺可延緩膠原沉積。常見(jiàn)聯(lián)合用藥包括糖皮質(zhì)激素(如潑尼松)和青霉胺,需警惕感染風(fēng)險(xiǎn)。

3、控制肺纖維化

對(duì)于合并間質(zhì)性肺病的患者,環(huán)磷酰胺能降低肺功能惡化概率。治療需配合肺功能評(píng)估,必要時(shí)聯(lián)用尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物。

4、劑量調(diào)整原則

根據(jù)疾病活動(dòng)度和藥物不良反應(yīng)調(diào)整劑量,靜脈沖擊治療常用500-750mg/m2每月,口服劑量通常為1-2mg/kg/日,需預(yù)防出血性膀胱炎。

治療期間建議低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免日曬及感染,定期隨訪肺CT和心臟超聲評(píng)估病情進(jìn)展。

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