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獲得性血友病診斷標(biāo)準(zhǔn)

患者：女，31歲

病情描述:
今天單位組織去醫(yī)院體檢，檢查出了獲得性血友病。這病的癥狀是什么？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

獲得性血友病的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括凝血功能檢查、抑制物檢測(cè)、臨床表現(xiàn)和排除遺傳性血友病。診斷需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)與臨床出血特征，及時(shí)就醫(yī)可降低嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)。

1、凝血功能檢查

活化部分凝血活酶時(shí)間顯著延長(zhǎng)，而凝血酶原時(shí)間和血小板計(jì)數(shù)正常，提示存在凝血因子抑制物，需進(jìn)一步檢測(cè)因子VIII活性水平。

2、抑制物檢測(cè)

Bethesda法測(cè)定因子VIII抑制物滴度≥0.6 BU/ml為陽(yáng)性，結(jié)合混合血漿試驗(yàn)可確認(rèn)抑制物存在，這是確診的核心依據(jù)。

3、臨床表現(xiàn)

自發(fā)性皮下瘀斑、肌肉血腫或術(shù)后異常出血等非創(chuàng)傷性出血表現(xiàn)，且無(wú)既往出血史或家族史，需高度懷疑獲得性血友病。

4、排除診斷

通過(guò)基因檢測(cè)排除遺傳性血友病A/B，并排查系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性腫瘤等繼發(fā)因素，確保診斷準(zhǔn)確性。

確診后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，出血發(fā)作時(shí)立即就診，治療期間定期監(jiān)測(cè)抑制物滴度和凝血功能。

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