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血友病乙型與甲型區(qū)別

患者:男,27歲

病情描述:
我體檢的時(shí)候,醫(yī)生檢查出了血友病,血友病乙型與甲型區(qū)別?
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

血友病乙型與甲型的主要區(qū)別在于凝血因子缺乏類型不同,乙型缺乏凝血因子IX,甲型缺乏凝血因子VIII,二者在遺傳方式、出血嚴(yán)重程度及治療方案上存在差異。

1、凝血因子差異

血友病甲型由凝血因子VIII缺乏導(dǎo)致,乙型由凝血因子IX缺乏引起,兩者均為X染色體連鎖隱性遺傳。

2、臨床表現(xiàn)

甲型患者出血癥狀通常更顯著,關(guān)節(jié)腔和肌肉出血發(fā)生頻率較高,乙型患者出血傾向相對較輕但個(gè)體差異較大。

3、治療方案

甲型需補(bǔ)充重組人凝血因子VIII或血漿源性FVIII濃縮物,乙型需輸注重組人凝血因子IX或凝血酶原復(fù)合物。

4、基因檢測

甲型基因突變集中于F8基因,乙型突變位于F9基因,基因檢測可明確分型并為遺傳咨詢提供依據(jù)。

建議患者定期進(jìn)行凝血功能監(jiān)測,避免劇烈運(yùn)動和外傷,女性攜帶者需做好產(chǎn)前基因診斷。

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