大動脈炎是發(fā)生于青壯年婦女的一種自身免疫性疾病，是一種以中膜損害為主的非特異性全動脈炎，全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)增生引起動脈的狹窄和阻塞。根據(jù)累計(jì)動脈的部位和范圍分為四種類型：頭臂動脈型(主動脈弓綜合征);胸、腹主動脈型;廣泛型和肺動脈型。

至于治療，由于大動脈炎是全身性疾病，目前的治療均為對癥處理或姑息治療。約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。

激素治療：是基礎(chǔ)治療。腎上腺皮質(zhì)激素對本病活動期仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。以血沉和C反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，應(yīng)長期維持一段時間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的合并癥，如Cushing 綜合癥、感染、高血壓、、糖尿病、精神癥狀和消化道出血等不良反應(yīng)，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。

免疫抑制劑：適用于單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或?yàn)樵黾盈熜Ш蜏p少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等療效似乎更好，副作用小單仍存在。嚴(yán)重病例會危機(jī)生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認(rèn)為大動脈炎一經(jīng)診斷，應(yīng)積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應(yīng)持續(xù)較長時間。

擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴(kuò)血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，對血壓高的病人應(yīng)積極控制血壓。

介入治療：經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。但是不適于病變活動期。

外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。胸或腹主動脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。單側(cè)或雙側(cè)腎動脈狹窄者，可行移位腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。頸動脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可頸動脈竇摘除術(shù)及頸動脈竇神經(jīng)切除術(shù)。冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。

治療的關(guān)鍵是“合適的時間做合適的事”，避免錯誤治療。監(jiān)測主要指標(biāo)成為評估治療效果以及決定治療方案的依據(jù)。

監(jiān)測指標(biāo)：

(1)紅細(xì)胞沉降率 是反映本病病變活動的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動時血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。

(2)C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標(biāo)之一。

(3)抗結(jié)核菌素試驗(yàn) 我國的資料提示，約40%的病人有活動性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對結(jié)核菌素強(qiáng)陽性反應(yīng)的病人，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。

(4)其他 少數(shù)患者在疾病活動期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。