警惕無癥狀的離子通道病
關(guān)鍵詞：
癥狀
無癥狀的離子通道病是指心臟離子通道功能異常但未表現(xiàn)出明顯癥狀的疾病，可能增加猝死風(fēng)險(xiǎn)。這類疾病主要有長QT綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺敏感性多形性室速等類型，需通過心電圖、基因檢測(cè)等手段篩查確診。
1、長QT綜合征
長QT綜合征與鉀離子通道基因突變有關(guān)，靜息心電圖可見QT間期延長?；颊呖赡芤蜻\(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室速，表現(xiàn)為暈厥或抽搐。確診后需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，可遵醫(yī)囑使用普萘洛爾片、美托洛爾緩釋片等β受體阻滯劑，嚴(yán)重者需植入心臟復(fù)律除顫器。
2、Brugada綜合征
Brugada綜合征多由鈉離子通道SCN5A基因突變導(dǎo)致，特征性右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。發(fā)熱或飲酒可能誘發(fā)室顫，夜間易發(fā)猝死。無癥狀患者需定期復(fù)查動(dòng)態(tài)心電圖，高危者需考慮奎尼丁片治療或植入除顫器預(yù)防猝死。
3、兒茶酚胺敏感性室速
該病與心肌細(xì)胞鈣離子調(diào)控異常相關(guān)，青少年多見。應(yīng)激狀態(tài)下出現(xiàn)雙向性室速，可進(jìn)展為室顫。建議避免競技性運(yùn)動(dòng)，確診后需長期服用納多洛爾片，必要時(shí)聯(lián)合氟卡尼膠囊進(jìn)行藥物控制。
4、短QT綜合征
短QT綜合征表現(xiàn)為QT間期異常縮短，與鉀離子通道功能增強(qiáng)有關(guān)?；颊咭装l(fā)房顫或室顫，普通心電圖可見QT間期小于300毫秒。治療可選用奎尼丁片延長復(fù)極時(shí)間，頑固性心律失常需導(dǎo)管消融治療。
5、早期復(fù)極綜合征
部分早期復(fù)極患者可能合并離子通道異常，下壁導(dǎo)聯(lián)J波抬高超過0.2mV時(shí)風(fēng)險(xiǎn)增加。建議避免過度勞累，定期心內(nèi)科隨訪。若合并暈厥史，需進(jìn)行電生理評(píng)估確定是否需植入除顫裝置。
對(duì)于有家族猝死史或心電圖異常者，建議到心內(nèi)科進(jìn)行基因檢測(cè)和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)等系統(tǒng)評(píng)估。日常生活中需保持規(guī)律作息，避免過度疲勞和情緒波動(dòng)，限制咖啡因攝入。運(yùn)動(dòng)員等高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)人群應(yīng)進(jìn)行專業(yè)心臟篩查，確診患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并隨身攜帶疾病警示卡。
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