腎上腺增生的原因
腎上腺增生可能由遺傳因素、內(nèi)分泌紊亂、垂體病變、長期藥物刺激、腎上腺腫瘤等原因引起。腎上腺增生通常表現(xiàn)為血壓升高、體重異常增加、皮膚紫紋、月經(jīng)紊亂、骨質(zhì)疏松等癥狀。
部分腎上腺增生與先天性基因缺陷有關(guān),如21-羥化酶缺乏癥等常染色體隱性遺傳疾病。這類患者可能出現(xiàn)皮質(zhì)醇合成障礙,導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素代償性分泌增多。建議有家族史者進(jìn)行基因篩查,確診后需終身使用氫化可的松片、醋酸可的松片等糖皮質(zhì)激素替代治療,并定期監(jiān)測電解質(zhì)和激素水平。
下丘腦-垂體-腎上腺軸功能失調(diào)可能導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素過度分泌,刺激腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞增殖。常見于庫欣綜合征患者,多伴有向心性肥胖和血糖升高。診斷需通過地塞米松抑制試驗(yàn),治療可采用酮康唑片抑制皮質(zhì)醇合成,嚴(yán)重時需行垂體瘤切除術(shù)。
垂體ACTH瘤會持續(xù)刺激腎上腺皮質(zhì)增生,約占庫欣病患者的80%。典型表現(xiàn)包括滿月臉、水牛背和皮膚菲薄。確診依賴垂體MRI和巖下竇靜脈取血,治療可選擇經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù),術(shù)后可能需補(bǔ)充潑尼松龍片調(diào)節(jié)腎上腺功能。
外源性糖皮質(zhì)激素濫用會抑制垂體功能,突然停藥可能引發(fā)反跳性腎上腺增生。常見于不規(guī)范使用潑尼松片的患者,可能伴隨腎上腺危象。需逐步遞減藥量,必要時改用氫化可的松注射液靜脈滴注過渡,恢復(fù)期間監(jiān)測晨起皮質(zhì)醇水平。
腎上腺腺瘤或癌變可能導(dǎo)致自主性激素分泌,引發(fā)對側(cè)腎上腺代償性增生。功能性腫瘤多伴高血壓低血鉀,CT檢查可見占位性病變。治療首選腹腔鏡腎上腺切除術(shù),術(shù)后需評估對側(cè)腎上腺功能,必要時短期補(bǔ)充氟氫可的松片調(diào)節(jié)水鹽代謝。
腎上腺增生患者應(yīng)保持低鹽低糖飲食,每日鈉攝入量控制在3克以內(nèi)。避免劇烈運(yùn)動防止病理性骨折,建議進(jìn)行游泳等低沖擊鍛煉。定期監(jiān)測血壓和骨密度,每年復(fù)查腎上腺CT或MRI。出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、視力模糊等高血壓危象癥狀時需立即就醫(yī)。注意觀察皮膚瘀斑和肌無力等低鉀癥狀,及時調(diào)整藥物治療方案。
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