骨髓增生異常綜合征是什么
骨髓增生異常綜合征是一組起源于造血干細(xì)胞的異質(zhì)性髓系克隆性疾病，主要表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭，部分患者可能進展為急性髓系白血病。該病主要與基因突變、環(huán)境暴露、放化療史等因素有關(guān)，臨床常見貧血、感染、出血等癥狀，需通過骨髓穿刺、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查確診。
骨髓增生異常綜合征的發(fā)病機制涉及造血干細(xì)胞基因異常，導(dǎo)致骨髓病態(tài)造血和無效造血?；颊咄庵苎１憩F(xiàn)為一系或多系血細(xì)胞減少，骨髓中可見病態(tài)造血細(xì)胞比例增高。根據(jù)世界衛(wèi)生組織分類標(biāo)準(zhǔn)，該病可分為單系病態(tài)造血、多系病態(tài)造血、伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多等多種亞型。不同亞型的預(yù)后差異較大，國際預(yù)后評分系統(tǒng)可幫助評估疾病風(fēng)險。
該病臨床表現(xiàn)具有異質(zhì)性，早期可能僅表現(xiàn)為輕度貧血或血小板減少，隨著疾病進展可出現(xiàn)嚴(yán)重感染、自發(fā)性出血等并發(fā)癥。部分高?；颊呖赡茉跀?shù)月內(nèi)轉(zhuǎn)化為急性白血病。診斷需結(jié)合外周血細(xì)胞計數(shù)、骨髓涂片、流式細(xì)胞術(shù)、染色體核型分析等綜合判斷，排除營養(yǎng)缺乏、自身免疫性疾病等其他原因?qū)е碌牟B(tài)造血。
骨髓增生異常綜合征的治療需根據(jù)患者年齡、體能狀態(tài)、危險分層制定個體化方案。低?；颊呖刹捎么僭煅委?、免疫調(diào)節(jié)劑等保守治療，高危患者需考慮去甲基化藥物或異基因造血干細(xì)胞移植。日常需注意預(yù)防感染，避免劇烈運動導(dǎo)致出血，定期監(jiān)測血常規(guī)變化。建議患者保持均衡飲食，適量補充富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素的食物，避免接觸苯類化合物等有害物質(zhì)。
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