再生障礙性貧血骨髓增生活躍嗎
再生障礙性貧血患者的骨髓增生程度通常表現(xiàn)為低下或極度低下,但在部分特殊情況下可能出現(xiàn)增生活躍現(xiàn)象。骨髓增生異??赡芘c疾病分期、治療反應(yīng)、骨髓局灶性增生等因素相關(guān)。
急性再生障礙性貧血典型表現(xiàn)為骨髓增生低下,而慢性病程中可能出現(xiàn)骨髓增生活躍區(qū)域。這與造血干細(xì)胞損傷程度相關(guān),部分殘留造血灶可能導(dǎo)致局部增生現(xiàn)象。疾病早期可通過(guò)免疫抑制治療改善造血功能。
接受免疫抑制劑或造血干細(xì)胞移植治療后,部分患者骨髓造血功能逐漸恢復(fù)時(shí)可見(jiàn)增生改善。治療有效的標(biāo)志包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)上升和骨髓有核細(xì)胞比例增加,此時(shí)需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)外周血象變化。
約15%患者骨髓穿刺時(shí)可能獲取到殘存造血灶組織,表現(xiàn)為增生活躍的假象。這種情況需結(jié)合多部位骨髓活檢和CD34+細(xì)胞檢測(cè)進(jìn)行鑒別,避免誤診為骨髓增生異常綜合征。
長(zhǎng)期病程中可能出現(xiàn)獲得性細(xì)胞遺傳學(xué)異常,如+8、+6等染色體改變,導(dǎo)致異??寺≡鲋?。此類(lèi)患者需進(jìn)行定期骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè),警惕向骨髓增生異常綜合征或急性白血病轉(zhuǎn)化。
骨髓增生活躍需排除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、低增生性骨髓增生異常綜合征等疾病。流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)GPI錨連蛋白缺失率、骨髓病理銀染分析有助于明確診斷。
再生障礙性貧血患者應(yīng)保持均衡飲食,重點(diǎn)補(bǔ)充富含蛋白質(zhì)、鐵質(zhì)和維生素B12的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟、深色蔬菜。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止出血,建議進(jìn)行散步、太極等低強(qiáng)度活動(dòng)。居住環(huán)境需定期消毒,減少感染風(fēng)險(xiǎn),注意監(jiān)測(cè)體溫變化。治療期間嚴(yán)格遵醫(yī)囑復(fù)查骨髓象和血常規(guī),禁止自行服用影響造血功能的藥物。
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