先天性膽道閉鎖的癥狀嚴重嗎

先天性膽道閉鎖的癥狀通常較嚴重,需及時干預(yù)治療。先天性膽道閉鎖是一種新生兒膽汁排泄障礙性疾病,主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大等。若不及時治療,可能進展為肝硬化甚至肝衰竭。
先天性膽道閉鎖患兒在出生后1-2周內(nèi)即可出現(xiàn)持續(xù)性黃疸,皮膚和鞏膜黃染逐漸加重,尿液顏色深黃,糞便呈灰白色或陶土色。隨著病情進展,患兒可能出現(xiàn)腫大,腹部膨隆,皮膚瘙癢,生長發(fā)育遲緩。膽汁淤積可導(dǎo)致脂溶性維生素吸收障礙,引發(fā)佝僂病、凝血功能障礙等并發(fā)癥。部分患兒在3個月后可能出現(xiàn)門靜脈高壓癥狀,如腹水、食管胃底靜脈曲張等。
極少數(shù)輕型患兒癥狀表現(xiàn)可能相對輕微,黃疸程度較輕,糞便顏色變化不明顯,肝脾腫大進展緩慢。這類患兒可能被誤診為生理性黃疸或母乳性黃疸,延誤治療時機。即使癥狀較輕,膽道閉鎖仍會持續(xù)損害肝功能,最終導(dǎo)致不可逆的肝損傷。
先天性膽道閉鎖確診后應(yīng)盡早手術(shù)治療,首選肝門空腸吻合術(shù)。術(shù)后需長期隨訪,監(jiān)測肝功能,補充脂溶性維生素。若已發(fā)生肝硬化,可能需考慮肝移植。家長需密切觀察患兒黃疸、糞便顏色變化,定期進行兒科體檢,發(fā)現(xiàn)異常及時就醫(yī)。日常護理中應(yīng)注意營養(yǎng)支持,避免感染,遵醫(yī)囑用藥。
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