基底細(xì)胞樣癌是一種皮膚惡性腫瘤，屬于基底細(xì)胞癌的亞型，具有侵襲性低、轉(zhuǎn)移率低的特點(diǎn)，多發(fā)生于頭面部等日光暴露部位。

1、病理特征

基底細(xì)胞樣癌在顯微鏡下可見腫瘤細(xì)胞呈基底細(xì)胞樣排列，細(xì)胞核深染，胞質(zhì)稀少，周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列。與典型基底細(xì)胞癌相比，其細(xì)胞異型性更明顯，但仍有基底細(xì)胞分化特征。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞表達(dá)基底細(xì)胞標(biāo)志物如Ber-EP4和CK5/6。

2、臨床表現(xiàn)

皮損多表現(xiàn)為珍珠樣光澤的丘疹或結(jié)節(jié)，表面可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，中央可能出現(xiàn)潰瘍。好發(fā)于中老年人頭頸部，尤其是鼻部、眼瞼等部位。生長(zhǎng)緩慢，但若不及時(shí)治療可能向深部組織浸潤(rùn)，破壞軟骨或骨骼。

3、發(fā)病機(jī)制

長(zhǎng)期紫外線暴露是主要誘因，導(dǎo)致抑癌基因PTCH1突變。其他風(fēng)險(xiǎn)因素包括免疫抑制、砷接觸史及遺傳性疾病如基底細(xì)胞痣綜合征。腫瘤起源于表皮基底細(xì)胞或毛囊外根鞘細(xì)胞，Hedgehog信號(hào)通路異常激活是其分子特征。

4、診斷方法

需通過皮膚活檢確診，常用穿刺活檢或切除活檢。組織病理學(xué)檢查可區(qū)分其與鱗狀細(xì)胞癌、毛母質(zhì)瘤等疾病。皮膚鏡檢查可見藍(lán)灰色卵圓形巢、輪輻狀血管等特征性表現(xiàn)。必要時(shí)需行影像學(xué)檢查評(píng)估浸潤(rùn)深度。

5、治療原則

手術(shù)切除是首選治療方式，Mohs顯微描記手術(shù)適用于高風(fēng)險(xiǎn)部位。對(duì)無法手術(shù)者可采用放射治療。靶向藥物如Hedgehog通路抑制劑可用于轉(zhuǎn)移性病例。局部治療包括咪喹莫特乳膏、5-氟尿嘧啶軟膏等。治療后需定期隨訪監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)。

預(yù)防基底細(xì)胞樣癌需做好防曬措施，避免正午日光暴曬，使用廣譜防曬霜并穿戴防護(hù)衣物。高危人群應(yīng)定期進(jìn)行皮膚自查，發(fā)現(xiàn)可疑皮損及時(shí)就醫(yī)。術(shù)后患者需保持傷口清潔，避免感染，按醫(yī)囑定期復(fù)查。均衡飲食有助于皮膚修復(fù)，適量補(bǔ)充維生素D但避免過量日曬。